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Incluso algunos aspectos de la definición antes citada son cuestionados más recientemente, pudiendo prescindir de confirmación histopatológica, añadiendo criterios clínicos respiratorios, y ser considerada una entidad primaria o simplemente reactiva a otras afecciones pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Además, su diagnóstico suele ser casual (hallazgo radiológico incidental o anatomopatológico de piezas quirúrgicas resecadas), siendo una patología infradiagnosticada y con escasa casuística publicada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afecta principalmente a mujeres adultas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Clínicamente, se caracteriza por producir tos, disnea, sibilancias y una alteración espirométrica de tipo obstructivo, debido a la obstrucción hiperplásica de la luz bronquial y a la secreción de aminas vasoactivas. Este hecho es el que marca principalmente su pronóstico. Por otro lado, la posibilidad de progresión a tumores de bajo y medio grado de malignidad (clásicamente tumores carcinoides típicos y atípicos, ya que no se ha demostrado progresión a otras estirpes histológicas) puede ensombrecer su evolución<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Radiológicamente, se caracteriza por la presencia de patrón de atenuación en mosaico (con o sin nódulos bilaterales), aunque dichos hallazgos carecen de gran especificidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la escasa evidencia científica y la ausencia de criterios unificados para el manejo de la DIPNECH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, presentamos un caso clínico, con la intención de abrir un debate sobre el mejor abordaje terapéutico.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una paciente de 67 años, alérgica a ibuprofeno, con antecedente de infección tuberculosa pulmonar tratada en la infancia, neumonías de repetición y tos seca ocasional. Asistida en nuestro centro por severo traumatismo torácico con múltiples fracturas costales. Se detecta en la tomografía (TC) urgente la presencia de nódulos pulmonares. Tras una adecuada evolución, fue dada de alta a la espera de estudio dirigido ambulatorio, realizando las siguientes pruebas complementarias para la correcta caracterización de lesiones pulmonares:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">TC torácica de alta resolución: confirma la presencia de dos nódulos centrales sólidos polilobulados, de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en LID y otro de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en LSI, ambos asociados a zonas con patrón en vidrio deslustrado. Sin adenopatías de tamaño significativo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">PET-TC: describe idénticos hallazgos que la TC. Nódulos con leve aumento de captación de FDG (SUVmax 1,79), con características infiltrativas. Se sugiere realizar PET-TC con galio para alcanzar mayor sensibilidad ante posibles tumores neuroendocrinos ocultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecobroncoscopia: único hallazgo de adenopatía de 4,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, ovalada y en localización 4R, que se punciona sin evidenciar malignidad.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">PET-TC con galio: muestra sobreexpresión de receptores de somatostatina (SUVmax 2,99) en el nódulo mayor.</p></li></ul></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por todos estos hallazgos, se sospecha un origen neuroendocrino de los nódulos pulmonares.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas funcionales respiratorias son compatibles con patrón obstructivo no reversible (FVC 123%, FEV1 71%, DLCO 86%).</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentado en comité multidisciplinar de tumores pulmonares, se indica la resección quirúrgica de la lesión de mayor tamaño, realizándose una segmentectomía anatómica del segmento<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6 derecho y linfadenectomía robótica. La paciente presenta buena evolución y es dada de alta en el tercer día postoperatorio.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El informe de anatomía patológica describe un tumor carcinoide típico de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con márgenes de resección libres. Sin atipias ni necrosis ni invasión vascular. Se identifica la presencia de focos de hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas en parénquima pulmonar no tumoral (DIPNECH).</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el comité se descarta tratamiento adyuvante por el nódulo resecado, indicándose seguimiento. Se discute sobre la indicación de resecar o no el nódulo restante en localización central del LSI, entre la língula y el culmen, de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y de probable origen neuroendocrino sincrónico sin confirmación histológica.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Teniendo en cuenta el tamaño de la lesión, hay que recordar que el límite de tamaño para los tumorlets es de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, y por tanto el tratamiento de dicha lesión debería basarse en la exéresis quirúrgica ante la posibilidad de un tumor carcinoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Sin embargo, la presencia de DIPNECH demostrada en el estudio de la pieza hace pensar en la posibilidad de aparición sucesiva de nuevas lesiones de origen neuroendocrino en las revisiones y subsidiarias de otras resecciones en el futuro. Posiblemente, la idea de acabar actualmente realizando una lobectomía para evitar un probable carcinoide típico subcentimétrico (mientras se mantenga estable) sea excesiva en este caso, además de la posibilidad de exacerbar los efectos sobre alteraciones funcionales respiratorias propias de la DIPNECH.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se podrían discutir otras opciones terapéuticas, como la radioterapia estereotáxica o la radiofrecuencia, aunque su localización central y la probable histología neuroendocrina prácticamente descartan estas técnicas. También se descartaron tratamientos sistémicos debido a la escasa sintomatología de la paciente. Continuará con vigilancia clínica y tomográfica. Varias series señalan mejoría sintomática mediante el tratamiento con análogos de la somatostatina, especialmente el octreótido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, que además, en caso de coexistencia con tumor neuroendocrino, podría disminuir su tamaño. En caso de cursar de manera indolente, algunos recomiendan control mediante TC sin contraste cada 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, aunque en lesiones de tamaño superior a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm se ha barajado la posibilidad de control más estrecho, ante la mayor posibilidad de malignización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia (DIPNECH)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A.M. 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SJR es una prestigiosa métrica basada en la idea de que todas las citaciones no son iguales. SJR usa un algoritmo similar al page rank de Google; es una medida cuantitativa y cualitativa al impacto de una publicación.
Ver másSNIP permite comparar el impacto de revistas de diferentes campos temáticos, corrigiendo las diferencias en la probabilidad de ser citado que existe entre revistas de distintas materias.
Ver másCirugÃa Española sigue las recomendaciones para la preparación, presentación y publicación de trabajos académicos en revistas biomédicas
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