La fibrosis pulmonar idiopática se define como una enfermedad progresiva, inflamatoria y fibrosante de causa desconocida que se caracteriza por disnea progresiva, infiltrados pulmonares intersticiales difusos, insuficiencia ventilatoria restrictiva y alteración en el intercambio gaseoso. Su diagnóstico es de exclusión, y es obligado descartar la presencia de conectivopatías, toxicidad farmacológica, infecciones u otras enfermedades que pueden asociarse a fibrosis pulmonar. Describimos un caso diagnosticado al inicio de la gestación y que cursó con insuficiencia respiratoria durante ésta.
Idiopathic pulmonary fibrosis is a progressive, fibrosing and inflammatory disease of unknown cause. It is characterized by progressive dyspnoea, diffuse pulmonary interstitial infiltration, restrictive ventilatory insufficiency and alterations in gas exchange. Diagnosis is made by exclusion; connective tissue diseases, pharmacological toxicity, infections and other pathologies associated with pulmonary fibrosis must all be ruled out. We describe a case diagnosed at the beginning of a pregnancy with respiratory insufficiency until the end.
