Introducción: Las encefalitis autoinmunes (EA) son procesos poco frecuentes que originan una inflamación cerebral inmunomediada por anticuerpos (ac) contra proteínas sinápticas o de la superficie neuronal. Las EA pueden ocurrir en presencia o ausencia de tumores.

Caso clínico: Mujer de 81 años sin factores de riesgo cardiovascular y sin patologías previas que es valorada por deterioro cognitivo de evolución subaguda, agitación psicomotriz y crisis disautonómicas de origen límbico. Al ingreso la función tiroidea era compatible con un síndrome de eutiroideo enfermo con positividad para ac anti-peroxidasa y ac antitiroglobulina a títulos elevados. El estudio de ac onconeuronales fue negativo pero el estudio de ac neuronales de superficie fue positivo para ac antiLGI-1 (titulo 1/40) que también estaban presentes en LCR (títulos 1/10). Se solicitaron marcadores tumorales (negativos) y valoración con técnicas de imagen. El TAC corporal demostró la existencia de una tumoración tiroidea de 36 mm en lóbulo izquierdo. El estudio con eco de dicha lesión mostraba un nodulo de 4,5 cm TIRADS 4. La PAAF es informada como categoría IV de Bethesda con estudio molecular positivo para mutación C228T del promotor del TERT. Ante la sospecha de que la encefalitis autoinmune pudiera haber aparecido en el contexto de un síndrome paraneoplásico, a la paciente se le realizó tiroidectomía total, confirmándose en la anatomía patológica la existencia de un ca de células de Hürtle de 4 cm con invasión de la cápsula sin invasión vascular. Antes y después de la cirugía tiroidea se inició tratamiento inmunomodulador con mejoría cognitiva progresiva que continua 2 años después del diagnóstico.

Discusión: Este caso resalta la importancia de la medición de los ac neuronales de superficie para hacer el diagnóstico diferencial con la encefalitis de Hashimoto y la importancia del estudio molecular en las PAAF indeterminadas para adelantar el diagnóstico de tumores tiroideos que se han descrito incidentalmente asociados a EA.