Introducción: Los tumores neuroendocrinos (TNE) hipofisarios se han denominado clásicamente adenomas por su curso indolente en comparación con tumores del mismo origen y distinta localización. Sin embargo, en ocasiones estos tumores pueden tener un comportamiento muy agresivo.

Caso clínico: Varón de 38 años sin antecedentes de interés que consultó por disminución de la agudeza visual, cefalea, intolerancia al ejercicio y disfunción eréctil. La exploración física mostró hemianopsia bitemporal y la RM hipofisaria evidenció una lesión selar con expansión supraselar de 38 × 27 × 23 mm, infiltración del seno cavernoso izquierdo y compresión del quiasma óptico. El estudio hormonal demostró déficit gonadotropo, corticotropo y tirotropo; por lo que se inició tratamiento con levotiroxina e hidroaltesona. Se realizó cirugía transesfenoidal con resección parcial de una lesión fibrosa, adherida al tejido circundante y muy vascularizada. El estudio histológico informó de un TNE hipofisario con positividad para cromogranina A, citoqueratina AE1/AE3 y negatividad para todas las hormonas adenohipofisarias. El Ki67 fue del 52%. Se realizó estudio de extensión con TC toracoabdominal y PET-TC-FDG que no mostraron otras lesiones. El resto de marcadores bioquímicos y hormonales neuroendocrinos (cromogranina A, insulina, glucagón, gastrina, VIP y 5-hidroxiindolacético) fueron normales. La RM hipofisaria realizada a las 6 semanas de la intervención mostró un crecimiento del tumor residual hasta los 44 × 28 × 27 mm. Se decidió iniciar tratamiento combinado con quimio-radioterapia que está en curso en el momento actual.

Discusión: Los tumores hipofisarios con muy alto índice de proliferación son raros pero tienen un comportamiento clínico muy agresivo. La falta de evidencia disponible hace difícil el abordaje de estos pacientes; que debería realizarse por un equipo multidisciplinar en centros de referencia.