Introducción: El quiste del conducto tirogloso (QCT) tiene una prevalencia en población general de aproximadamente el 7% y constituye la anomalía congénita en línea media más frecuente. En casos muy raros, la histopatología de la muestra revela cáncer de tiroides (< 1 a 19,6%), más frecuentemente de tipo papilar (75-80%).

Caso clínico: Varón de 38 años sin antecedentes médicos de interés que consulta por sialorrea y autopalpación de tumoración submandibular asintomática detectada hace 3 meses. A la exploración, la masa (de aproximadamente 4 cm) es multilobulada, bien delimitada, elástica y asciende con la deglución. En el escáner cervical se observa la misma lesión sin progresión local. Se realiza punción-aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por ecografía. No obstante, se comenta en Comité de Tumores y se decide llevar a cabo la cirugía de Sistrunk de manera preferente sin adyuvancia aun sin contar con el diagnóstico anatomopatológico definitivo. Al mes de la cirugía, la histología describe un foco encapsulado e intraquístico de carcinoma papilar tipo clásico de tiroides de 0,9 cm de diámetro máximo sin invasión vascular, linfática ni perineural (pT1aN0M0). El seguimiento posterior transcurre sin incidencias.

Discusión: El carcinoma tiroideo con origen en el QCT es una entidad rara, que aparece como lesión primaria del quiste o como metástasis de un primario oculto en la glándula tiroidea. La diseminación linfática es rara y los síntomas iniciales son indistinguibles de formaciones benignas motivo por el que, ante su sospecha, se recomienda la PAAF (a pesar de su baja sensibilidad). El tratamiento definitivo es quirúrgico, siendo la técnica gold standard la cistectomía con hioidectomía central más resección de tracto hasta base de lengua (Sistrunk). No obstante, existe controversia sobre el alcance de la tiroidectomía y la necesidad de yodo radiactivo. Esto hace que la selección de la estrategia terapéutica idónea sea una tarea difícil.