Introducción: El carcinoma de corteza suprarrenal (CCS) es un tumor raro con una incidencia baja. Es un cáncer muy agresivo que supone el 0,2% de las muertes por cáncer. El conocimiento actual se basa en series de casos y opinión de expertos.

Métodos: Estudio retrospectivo de 16 historias clínicas de pacientes con diagnóstico de CCS tratados en el HCUV entre los años 2005 y 2019.

Resultados: Edad media al diagnóstico 53,5 años (de 12 a 85 años) con mayor incidencia en mujeres. HTA al diagnóstico en 80% de los casos. Forma de presentación: 10% síntomas inespecíficos (mareo, desorientación, etc.), 20% incidentalomas, 30% síntomas locales (dolor/hinchazón abdominal) y 40% síntomas hormonales (hirsutismo, síndrome de Cushing, etc.). Estudio hormonal prequirúrgico: 73% hipercortisolismo (cortisol medio de 23,7 μg/dl), 16% hiperandrogenismo, 6,25% hiperaldosteronismo. Diagnóstico: TAC abdominal en todos, 4 de ellos RMN abdominal como estudio prequirúrgico. TAC torácico en el 80% como estudio de extensión. Rastreo óseo y TC craneal si clínica de afectación. PAAF en 4 pacientes no candidatos a cirugía. Estadio: estadio I - > 6,25%, estadio II - > 8,75%, estadio III - > 31,25%, estadio IV - > 43,75%. Metástasis al diagnóstico en el 43% (más frecuentes pulmonares). Tratamiento: en enfermedad localizada se realizó cirugía en el 43,75% como tratamiento curativo, de los que el 42,85% recibieron tratamiento coadyuvante con mitotane (en los que se observó mayor tiempo libre de enfermedad hasta recidiva). En enfermedad avanzada 2 casos se trataron con cirugía citorreductora, 14 con mitotane y 11 de ellos con quimioterapia. Recurrencia del 100% con supervivencia media de 19 meses (en enfermedad localizada 32,5 meses y en enfermedad avanzada 5,5 meses).

Conclusiones: Hoy en día sigue habiendo escaso conocimiento sobre CCS, con tratamientos poco eficaces y bajas supervivencias. Es necesario valorar mitotane como tratamiento adyuvante y la investigación con terapias dirigidas.