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Vol. 102. Issue 4.
Pages 71-74 (January 2005)
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Vol. 102. Issue 4.
Pages 71-74 (January 2005)
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Demencia de rápida progresión y mioclonías
Fast progression demencia and myoclonus
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6117
Iago Villamil-Cajoto1,, A. González-Quintela1, María José Villacian-Vicedo2
1 Servicio de Medicina Interna, Hospital Clínico Universitario de Santiago. Santiago de Compostela. A Coruña. España UE.
2 P. Atención Primaria. Palas del Rei. A Coruña. España UE.
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Resumen

Los procesos que cursan con deterioro cognitivo son muy habituales en ciertos Servicios. Las causas más frecuentes están relacionadas con demencias de tipo degenerativo. En los casos de evolución rápidamente progresiva, deben descartarse otros procesos. Presentamos el caso de una paciente que ingresa por deterioro de su estado general en la que se objetivan mioclonías y un electroencefalograma compatible entre otros con enfermedad de Creuzfeldt-Jakob. Se realiza el estudio de la proteina 14-3-3 que resulta positivo. De acuerdo con los criterios de clasificación de la OMS y del Grupo de Vigilancia Europeo de encefalopatías espongiformes, este caso cumplía los criterios de “probable”. La evolución clínica posterior de más de 2 años de supervivencia tras el diagnóstico de “probabilidad” no parece confirmar el diagnóstico. Revisamos los test diagnósticos y los falsos positivos, entre los que destacan: enfermedad vascular cerebral reciente, encefalitis vírica, glioblastoma, metástasis cerebrales y daño cerebral hipóxico.

Palabras clave:
Demencia
mioclonias
encefalopatía espongiforme
Abstract

Cognoscitive deterioration processes are quite common in the usual pathology managed in certain Services. Main causes are related with degenerative dementia. In those cases of rapid progressive evolution, other processes, should be excluded. We present one patient admitted because of cognitive deficit. Myoclonus wereobserved during admission and electroencephalogram showed characteristic complexes compatible among others with Creuzfeldt-Jakob disease. Protein 14-3-3 study was developed and turned positive. According to World Health Organization and European Surveillance Group classification criteria for spongiform encephalopaties, this case fulfilled “probable” criteria. Clinical evolution with more than 2 years of survival after diagnosis did not confirm diagnosis. We made a review of diagnostic tests and false positive cases such as: vascular cerebral disease, viral encepahlitis, glioblastoma, cerebral metastasis and hipoxemic cerebral damage.

Key words:
demencia
myoclonus
spongiform encephalopathy
Laburpena

Zenbait Zerbitzutan oso ohikoak izaten dira narriadura kognitiboa dakarten prozesuak. Gehientsuenetan, endekapenezko dementziekin daude loturik. Gaitzak bizkor aurrera egiten badu, beraz, alde batera utzi behar dira beste prozesu guztiak.

Emakume gaixo baten kasua dugu. Bere gorputzaren ohiko funtzionamendua narriatu delako dago ospitalean. Miokloniak eta elektroentzefalograma bat antzeman zaizkio; azken hori, gainera, Creuzfeldt-Jakob gaixotasunarekin bateragarria da, besteak beste. 14-3-3 proteinaren azterketa egin zaio, eta emaitza positiboak lortu dira. OMEren eta entzefalopatia espongiformeen Zaintzarako Europako Taldearen sailkapen-irizpideen arabera, kasu honek “gertagarri” ezaugarriak betetzen ditu. “Gertagarri” diagnostikatu, eta 2 urte baino gehiago bizirik iraun duenez, badirudi diagnostikoa ez dela egokia. Diagnositestak eta positibo faltsuak gainbegiratu ditugu. Horien artean, honako hauek dira nabarmentzeko modukoak: berriki izandako garuneko baso-gaixotasuna, entzefalitis birikoa, glioblastoma, garun-metastasiak eta garuneko kalte hipoxikoa.

Giltza hitzak:
Dementzia
miokloniak
entzefalopatia espongiformea
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