El tratamiento con ácido ursodexosicólico parece acortar el período de colestasis en dos pacientes con colestasis intrahepática recurrente benigna

Introducción

La colestasis intrahepática recurrente benigna (CIRB) es una enfermedad poco frecuente de carácter autosómico recesivo o de aparición esporádica, caracterizada por episodios repetidos de colestasis inexplicada seguidos de períodos asintomáticos prolongados.

Observación Clínica

Presentamos dos pacientes varones de 12 y 15 años, que comenzaron con un cuadro de colestasis, sin antecedentes familiares de afección hepática no biliar. Típicamente aparece una elevación de fosfatasa alcalina y bilirrubina y un discreto aumento de transaminasas y gammaglutamil transpeptidasa (GGT). En ambos casos se descartó una afección de la vía biliar mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) y colangiorresonancia, así como la existencia de una afección parenquimatosa hepática relevante en la biopsia hepática. Observamos que el tratamiento precoz con ácido ursodexosicólico (AUDC) disminuyó la duración del episodio de colestasis, en comparación con otros episodios en los que el paciente recibió otro tratamiento o éste comenzó de forma tardía (1 o 2 meses frente a 4 meses en el caso 1, y 1-3 meses frente a 5 meses en el caso 2, respectivamente).

Discusión

No existe consenso para el tratamiento de esta enfermedad después de utilizarse diversos tratamientos. El AUDC podría ser efectivo al aumentar la secreción de ácidos biliares y disminuir las cantidades de bilirrubina sérica. En los dos casos descritos se administró el tratamiento a dosis de 15 mg/kg/día inicialmente, manteniéndolo con posterioridad a dosis de 6 mg/kg/día hasta la normalización bioquímica. No obstante, se trata de una mera observación clínica, ya que para poder afirmar que el tratamiento con AUDC modifica el tiempo de evolución de los episodios de colestadis en la CIRB, se precisaría contar con estudios más amplios.

Introduction

Benign recurrent intrahepatic cholestasis (BRIC) is a rare autosomal-crecessive or sporadic disorder, characterized by repeated episodes of unexplained cholestasis followed by prolonged asymptomatic periods.

Case Report

We present two male patients aged 12 and 15 years old who initially presented cholestasis and who had no family history of liver or biliary disease. Typically, alkaline phosphatase and bilirubin levels were elevated, with a slight increase in transaminases and gamma-glutamyltransferase. In both patients biliary tract disease was ruled out by endoscopic retrograde cholangiopancreatography and magnetic resonance cholangiography while no significant abnormalities of the liver parenchyma were found on liver biopsy. Early treatment with ursodeoxycholic acid (UDCA) reduced the duration of the cholestasis episode compared with that of other episodes in which the patient had received other treatment or the treatment was late (1 or 2 months vs 4 months in patient 1 and 1-3 months vs 5 months in patient 2, respectively).

Discussion

Consensus is lacking on the treatment of BRIC although several treatment have been used. UDCA could be effective in increasing bile acid secretion and in reducing serum bilirubin levels. In the two patients described, the initial dosage was 15 mg/kg/day, which was subsequently maintained at 6 mg/kg/day, which was subsequently maintained 6 mg/kg/day until biochemical parameters returned to normal. Nevertheless, larger studies are required to confirm that UDA shortens episodes of cholestasis in BRIC.