La esclerosis hepatoportal es una enfermedad caracterizada por la fibrosis de la íntima de la vena porta y de sus ramas, que conduce al desarrollo de hipertensión portal presinusoidal. A continuación describimos el caso de una paciente de 58 años de edad, diagnosticada de esclerosis hepatoportal idiopática, que ingresó en nuestro servicio por presentar un deterioro de la función hepática, con un rápido empeoramiento clínico y el desarrollo de un fallo multiorgánico.
El estudio de la necropsia demostró la presencia de un angiosarcoma hepático difuso con metástasis esplénicas. La paciente no presentaba antecedentes de exposición a sustancias de riesgo para el desarrollo de esclerosis hepatoportal ni angiosarcoma hepático en su entorno laboral y doméstico. El desarrollo de un angiosarcoma hepático sobre una esclerosis hepatoportal es un hecho excepcional a pesar de que ambas enfermedades poseen una posible etiología común.
Hepatoportal sclerosis is characterized by fibrosis of the intima of the portal vein and its branches leading to the development of presinusoidal portal hypertension. We describe the case of a 58-year-old woman with idiopathic hepatoportal sclerosis, who was admitted to our service due to impairment of liver function, with rapid clinical worsening and finally the development of multiorgan failure.
Autopsy showed a diffuse liver angiosarcoma with splenic metastases. The patient had no history of domestic or occupational exposure to substances involved in the development of hepatoportal sclerosis or liver angiosarcoma. The development of liver angiosarcoma in a patient with hepatoportal sclerosis is exceptional, even though both diseases may have a common etiology.
