Histiocitosis de células de Langerhans. Estudio clínico y evolución a largo plazo de 21 pacientes

Fundamento

Los datos clínicos de los pacientes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL) están bien establecidos; sin embargo, los nuevos métodos diagnósticos, y en especial la evolución de la enfermedad a largo plazo, cuando existe afección pulmonar son menos conocidos.

Métodos

Se analizan los datos clínicos y evolutivos de una serie de 21 pacientes diagnosticados de HCL en un hospital de referencia durante un período de 12 años. Dieciocho pacientes presentaban afección pulmonar.

Resultados

El diagnóstico se realizó en 18 pacientes por estudio anatomopatológico de las muestras de pulmón, bien por biopsia pulmonar quirúrgica en 8 pacientes, o bien por biopsia transbronquial en cuatro; mediante biopsia ósea se diagnosticaron 6 pacientes. Los otros pacientes se diagnosticaron por muestras del lavado broncoalveolar (LBA). El estudio de los anticuerpos CD1 en el LBA (> 5% del total de células) fue positivo en los 4 pacientes a quienes se practicó. Se detectó linfocitopenia en el 28%, mientras que no se detectó disminución de la hipersensibilidad cutánea retardada en ninguno de los pacientes en que se determinó. Tras un seguimiento promedio de 12,8 años (límites: 4-22 años), de los 18 pacientes a quienes se pudo realizar el seguimiento, 7 habían fallecido, 6 mostraban afección pulmonar funcional moderada o grave, mientras que 5 pacientes no presentaban afección pulmonar funcional

Conclusión

El diagnóstico de HCL se ha facilitado con la detección de los marcadores inmuno-lógicos e histoquímicos introducidos recientemente. En este estudio no se detectó anergia o hi-poergia de las pruebas cutáneas de hipersensibilidad retardada. La evolución de los pacientes a largo plazo, cuando existe afección pulmonar, es desfavorable.

Background

Clinical data of patients with Langerhans cell histiocytosis are well established, although new diagnostic methods and specially long term evolution of the disease with lung involvement are not well-known.

Methods

In all cases, patients were diagnosed by means of pathologic study of the lung samples, either by transbronchial biopsy in 7 patients, or by surgical lung biopsy in 8 patients. Six patients were diagnosed by bone biopsy. Other patients were diagnosed by bronchoalveolar lavage (BAL). In 4 patients, who underwent BAL, the study of antibodies CD1 (CD1a) was positive (> 5%). Lymphocytopenia was detected in 28% of patients, whereas no decrease in delayed cutaneous hypersensivity tests was detected in any of them. After a follow-up study of 12.8 years (range: 4-22 years), 7 patients had dead, 6 patients showed severe lung involvement and other 5 patients did not have lung affection.

Conclusions

The diagnosis of Langerhans cell histiocytosis has improved by detection of inmu-nologic and histochemical markers recently introduced. The study of the delayed cutaneous hypersensivity tests dis not show anergy or hipoergy. Long term evolution of patients with lung involvement is poor.