Chromogranin A (CgA) as a biomarker in carcinoid heart disease and NETG1/G2 neuroendocrine neoplasms of the small intestine (SI-NENs) related carcinoid syndrome

Abstract

Introduction

Progression of carcinoid syndrome (CS) to carcinoid heart disease (CHD) is difficult to predict. This retrospective analysis evaluates the use of chromogranin A (CgA), a biomarker widely used in the diagnosis of neuroendocrine tumours (NET), in monitoring CS and disease progression.

Patients and methods

108 patients with confirmed CS, selected from a group of 351 patients with neuroendocrine neoplasms of the small intestine (SI-NENs), including NETG1 well 40% and NETG2 60% moderately differentiated NET. CgA concentration was measured during initial diagnosis and clinical follow up in 84 patients, 27 of them subsequently developed CHD. The patient's overall survival (OS) was evaluated using the Kaplan-Meier method.

Results

Patients with CHD, were found to have significantly shorter OS than patients with CS but without CHD (67.22 vs. 73.03 months). Univariate and multivariate analyses revealed that initial high concentration of CgA and/or increased concentration of CgA is significantly associated with decreased median OS in patients with CS (p < 0.05).

Conclusion

CgA has potential as a clinically useful biomarker in reporting disease status and predicting outcome in patients with CS and with CHD.

Resumen

Introducción

La progresión hacia la afectación cardiaca en el síndrome carcinoide (SC) es difícil de predecir. En el presente análisis retrospectivo se evaluó el uso de la cromogranina A (CgA), un biomarcador ampliamente utilizado en el diagnóstico de los tumores neuroendocrinos (TNE), en el seguimiento del SC y en la progresión de la enfermedad.

Pacientes y métodos

Se incluyeron 108 pacientes con SC confirmado, seleccionados de un grupo de 351 pacientes con tumores neuroendocrinos del intestino delgado (TNE-ID). El 40% de pacientes tenían un TNE G1 bien diferenciado y un 60% un TNE G2 moderadamente diferenciado. Los niveles de CgA se determinaron en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento en 84 pacientes, 27 de los cuales desarrollaron afectación cardiaca. La supervivencia global de los pacientes se evaluó mediante el método de Kaplan-Meier.

Resultados

Los pacientes con afectación cardiaca tuvieron una supervivencia global significativamente más corta que aquellos sin ella (67,22 frente a 73,03 meses). El análisis univariado y multivariado mostró que los niveles inicialmente altos de CgA y/o los niveles elevados de CgA durante la evolución se asocian de forma significativa con una menor supervivencia global en los pacientes con SC (p < 0,05).

Conclusión

La CgA constituye un biomarcador clínicamente útil para evaluar la progresión de la enfermedad y la afectación cardiaca en pacientes con SC.