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(B) High resolution chest computed tomography (axial slices) shows the presence of bilateral irregular pleural thickening associated with changes in fibrosis (traction bronchiectasis, lung architectural distortion, reticulation and volume loss) in both upper lobes.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Isabel Morales-Ivorra, María Molina-Molina, Javier Narváez" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Isabel" "apellidos" => "Morales-Ivorra" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "María" "apellidos" => "Molina-Molina" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Javier" "apellidos" => "Narváez" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "Traduccion" => array:1 [ "es" => array:9 [ "pii" => "S0025775318304068" "doi" => "10.1016/j.medcli.2018.06.004" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0025775318304068?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2387020619301792?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/23870206/0000015200000012/v1_201906160657/S2387020619301792/v1_201906160657/en/main.assets" ] ] "itemSiguiente" => array:19 [ "pii" => "S0025775318305402" "issn" => "00257753" "doi" => "10.1016/j.medcli.2018.07.020" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2019-06-21" "aid" => "4636" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." 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A) Cortes axiales de fusión del muslo derecho que muestran un área de piomiositis (flecha delgada) y la localización de un absceso (flecha gruesa). B) <span class="elsevierStyleItalic">Volumen rendering</span> con nivel de corte que muestra una captación irregular en los tejidos musculares en color amarillo-naranja y múltiples abscesos (flechas delgadas). C) Corte axial de la TC del muslo derecho que muestra la localización de un absceso (flecha gruesa).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Ricardo A. Losno, Sergi Vidal-Sicart, Josep Maria Grau" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Ricardo A." 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[ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) En la radiografía de tórax de la enferma se observa un engrosamiento pleural (flechas) con pérdida de volumen en los lóbulos superiores y un tórax <span class="elsevierStyleItalic">aplanado</span> en la proyección de perfil.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">B) La tomografía computarizada torácica de alta resolución (cortes axiales) demuestra la presencia de un engrosamiento pleural irregular bilateral asociado a cambios de fibrosis (bronquiectasias de tracción, distorsión de la arquitectura pulmonar, reticulación y pérdida de volumen) en los lóbulos superiores.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fibroelastosis pleuropulmonar (FEPP) es una entidad infrecuente recientemente incluida dentro del grupo de neumopatías intersticiales raras en la última clasificación conjunta de la Sociedad Americana de Tórax y de la Sociedad Europea Respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se caracteriza por una marcada fibrosis que afecta principalmente a la pleura visceral y al parénquima pulmonar subpleural, predominantemente en los lóbulos superiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Aunque inicialmente se consideró que era una entidad idiopática, progresivamente se han ido describiendo casos en pacientes trasplantados de médula ósea, de pulmón y tras quimioterapia, así como en pacientes con distintas enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una paciente con FEPP que posteriormente fue diagnosticada de lupus eritematoso sistémico (LES). Se trata de una mujer de 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, con antecedentes de carcinoma papilar de tiroides diagnosticado en 1986 tratado con tiroidectomía y yodo radioactivo, y de un aborto en 2005. En noviembre de 2016 presentó un episodio de neumotórax izquierdo. Tras la resolución del neumotórax, en la radiografía de tórax se objetivó un engrosamiento pleural con pérdida de volumen en los lóbulos superiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>a). La tomografía computarizada torácica de alta resolución (TCAR) confirmó la presencia de un engrosamiento pleural irregular bilateral, asociado a cambios de fibrosis (bronquiectasias de tracción, distorsión de la arquitectura pulmonar, reticulación y pérdida de volumen) en los lóbulos superiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>b). En las pruebas funcionales respiratorias presentaba un patrón restrictivo, con disminución de la capacidad pulmonar total y de la capacidad de difusión pulmonar. Ante la sospecha de FEPP, se realizó biopsia pulmonar, que confirmó el diagnóstico demostrándose la presencia de fibrosis de la pleura visceral y fibroelastosis subpleural y parenquimatosa.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio analítico realizado se detectó positividad de los anticuerpos antinucleares (a título de 1/320), de los anticuerpos anti-DNAn y de los anticuerpos antifosfolípido (anticardiolipina y beta-2-glucoproteína<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1) en 2 determinaciones. En la anamnesis dirigida por aparatos se recogía el antecedente de fenómeno de Raynaud de años de evolución y de episodios recurrentes de artralgias inflamatorias. Y durante los primeros meses de seguimiento presentó lesiones de lupus cutáneo agudo (exantema malar típico «en alas de mariposa»), siendo finalmente diagnosticada de LES en base a los criterios de <span class="elsevierStyleItalic">The Systemic Lupus International Collaborating Clinics</span> (SLICC) propuestos en 2012<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma de presentación clínica más frecuente de la FEPP es la tos seca y la disnea de esfuerzo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. El neumotórax es una complicación frecuentemente descrita en estos enfermos, siendo en algunos casos, como en el que presentamos, la primera manifestación de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. En la exploración física, además de los crepitantes secos y las acropaquías, en fases avanzadas de la enfermedad, estos pacientes pueden presentar una deformidad de la caja torácica en forma de «tórax aplanado». El diagnóstico de esta entidad se establece en base a los hallazgos radiológicos en la TCAR (engrosamiento pleural en lóbulos superiores, con ausencia o menor afectación de lóbulos inferiores) y en la histopatología (fibrosis de la pleura visceral en lóbulos superiores con marcada y homogénea fibrosis intraalveolar con elastosis alveolar y septal)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. La evolución de la enfermedad es variable, presentando un curso progresivo en el 60% de los casos. En algunos la evolución es lentamente progresiva, mientras que en otros existe un rápido deterioro clínico, con una mortalidad global que alcanza el 40%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. En la actualidad no existe ningún tratamiento que haya demostrado su eficacia en esta enfermedad. De forma empírica se han ensayado los glucocorticoides, N-acetil cisteína y diferentes inmunosupresores, sin evidencia clara de eficacia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En pacientes con insuficiencia respiratoria puede ser útil la oxigenoterapia y, en pacientes seleccionados, el trasplante pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la FEPP es una forma infrecuente de neumopatía intersticial recientemente descrita y probablemente infradiagnosticada debido a que su conocimiento no está todavía muy extendido. En los últimos años se ha publicado un número creciente de casos de esta enfermedad asociada a distintas EAS, como colitis ulcerosa, espondilitis anquilosante, artritis reumatoide, esclerosis sistémica, síndrome de Sjögren primario y polimiositis/dermatomiositis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>. En una proporción importante de estos casos, inicialmente fueron erróneamente diagnosticados de neumonía intersticial usual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. De ahí la importancia del reconocimiento de esta entidad para elevar el grado de sospecha clínica y permitir un adecuado manejo diagnóstico y terapéutico por parte de un equipo multidisciplinar.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1210 "Ancho" => 1242 "Tamanyo" => 141407 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) En la radiografía de tórax de la enferma se observa un engrosamiento pleural (flechas) con pérdida de volumen en los lóbulos superiores y un tórax <span class="elsevierStyleItalic">aplanado</span> en la proyección de perfil.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">B) La tomografía computarizada torácica de alta resolución (cortes axiales) demuestra la presencia de un engrosamiento pleural irregular bilateral asociado a cambios de fibrosis (bronquiectasias de tracción, distorsión de la arquitectura pulmonar, reticulación y pérdida de volumen) en los lóbulos superiores.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "W.D. 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