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Presentamos el caso de una microangiopatía trombótica tumoral pulmonar (PTTM) por cáncer urotelial.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un varón de 57 años, sin antecedentes, acudió a urgencias por dolor torácico y disnea. En el electrocardiograma destacó patrón S1Q3T3 y en la analítica elevación de D-dímero (14000ng feu/ml). La tomografía computerizada fue negativa para tromboembolismo pulmonar (TEP), y la ecocardiografía evidenció signos de sobrecarga de ventrículo derecho. Ante elevada sospecha de TEP se inició tratamiento con anticoagulación. El doppler de extremidades inferiores descartó trombosis en territorio venoso y se completó estudio con una gammagrafía de ventilación-perfusión que objetivó defectos de repleción en vasos subsegmentarios, sospechosos pero no concluyentes de TEP. Tras 72 h, se evidenció trombocitopenia (13000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>), anemia (hb 10,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl), bilirrubina total (3,34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y LDH (719 U/l) elevadas, y haptoglobina baja (< 2,56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, valores de referencia 32-197<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), por lo que se retiró la anticoagulación por riesgo de hemorragia. Ante sospecha de microangiopatía trombótica, se realizó frotis de sangre periférica que objetivó esquistocitos, concordante con la sospecha clínica de púrpura trómbótica trombocitopénica, se solicitó ADAMST13 y se procedió a ingreso en la unidad de cuidados intensivos para iniciar plasmaféresis y soporte respiratorio. Tras 8 h de ingreso en la unidad de cuidados intensivos se realizó intubación urgente por aumento de trabajo respiratorio, con posterior parada cardiorresptoria y maniobras de reanimación cardiopulmonar sin éxito, produciéndose fallecimiento.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó autopsia que objetivó embolia tumoral pulmonar microvascular con imágenes de trombos neoplásicos en arterias de mediano calibre de ambos pulmones, metástasis de carcinoma micropapilar con inmunofenotipo concordante con origen urotelial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y dilatación de cavidades derechas secundarias a enfermedad de base (TEP neoplásico metastásico).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PTTM es una rara entidad clínico-patológica que se caracteriza por embolización tumoral microscópica y proliferación fibrocelular de la íntima de pequeñas arteriolas, descrita por primera vez en 1990 por von Hervay et al. El origen más común es cáncer de estómago, seguido del cáncer de pulmón, mama, páncreas y esófago<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síntomas más comunes son disnea progresiva, tos y hemoptisis, atribuidos a la hipertensión arterial pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha, lo que conlleva a un diagnóstico erróneo de hipertensión arterial pulmonar idiopática.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la confirmación diagnóstica es imprescindible el hallazgo anatomopatológico en la biopsia. El diagnóstico radiológico no se ha establecido porque los hallazgos suelen ser mínimos o inespecíficos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso muestra la complejidad del diagnóstico de PTTM y el curso agresivo una vez que aparecen los síntomas. El diagnóstico y el tratamiento ante mórtem son imprescindibles antes de que el paciente desarrolle hiperensión pulmonar, por ello es importante sospechar ante estados de microangiopatía, hiptertensión pulmonar, ausencia de émbolos pulmonares macroscópicos y defectos subsegmentarios en la gammagrafía de perfusión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1063 "Ancho" => 2007 "Tamanyo" => 433299 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Técnica H&E: imagen microscópica del parénquima pulmonar en la que se observan los alveolos y a la derecha un corte longitudinal de una arteria con presencia de un grupo de células tumorales en su luz (flecha roja). 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