Proteinosis alveolar y síndrome mielodisplásico: presentación de un caso

Rosales-Castillo, Antonio; Cantero-Nieto, Lucía María; Fernández-Roldán, Concepción

doi:10.1016/j.medcli.2020.05.057

array:24 ["pii" => "S002577532030511X" "issn" => "00257753" "doi" => "10.1016/j.medcli.2020.05.057" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-08-27" "aid" => "5344" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U.. Todos los derechos reservados" "copyrightAnyo" => "2020" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "cor" "cita" => "Med Clin. 2021;157:212-3" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:19 [ "pii" => "S2387020621003727" "issn" => "23870206" "doi" => "10.1016/j.medcle.2020.05.064" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-08-27" "aid" => "5344" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "cor" "cita" => "Med Clin. 2021;157:212-3" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "en" => array:10 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "Letter to the Editor" "titulo" => "Pulmonary alveolar proteinosis and myelodysplastic syndrome: A case report" "tienePdf" => "en" "tieneTextoCompleto" => "en" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "212" "paginaFinal" => "213" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "es" => array:1 [ "titulo" => "Proteinosis alveolar y síndrome mielodisplásico: presentación de un caso" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "en" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "en" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Antonio Rosales-Castillo, Lucía María Cantero-Nieto, Concepción Fernández-Roldán" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Antonio" "apellidos" => "Rosales-Castillo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Lucía María" "apellidos" => "Cantero-Nieto" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Concepción" "apellidos" => "Fernández-Roldán" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "Traduccion" => array:1 [ "es" => array:9 [ "pii" => "S002577532030511X" "doi" => "10.1016/j.medcli.2020.05.057" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S002577532030511X?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2387020621003727?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/23870206/0000015700000004/v2_202201010719/S2387020621003727/v2_202201010719/en/main.assets" ] ] "itemSiguiente" => array:19 [ "pii" => "S0025775320305108" "issn" => "00257753" "doi" => "10.1016/j.medcli.2020.05.056" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-08-27" "aid" => "5343" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "cor" "cita" => "Med Clin. 2021;157:213-4" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "es" => array:10 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "Carta al Editor" "titulo" => "Síndrome de extravasación capilar sistémica (síndrome de Clarkson) en una paciente con hipotiroidismo primario" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "213" "paginaFinal" => "214" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Systemic capillary extravasation syndrome (Clarkson's syndrome) in a patient with primary hypothyroidism" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Felipe Blasco, Ana Elena Guillamón, María Navarro" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Felipe" "apellidos" => "Blasco" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Ana Elena" "apellidos" => "Guillamón" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "María" "apellidos" => "Navarro" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2387020621003934" "doi" => "10.1016/j.medcle.2021.07.004" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2387020621003934?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0025775320305108?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/00257753/0000015700000004/v1_202108080514/S0025775320305108/v1_202108080514/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:19 [ "pii" => "S0025775320305030" "issn" => "00257753" "doi" => "10.1016/j.medcli.2020.05.050" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-08-27" "aid" => "5336" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "cor" "cita" => "Med Clin. 2021;157:211-2" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "es" => array:10 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "Carta al Editor" "titulo" => "Desarrollo tardío de trombo intraventricular" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "211" "paginaFinal" => "212" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Late development of intraventricular thrombosis" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Antonio Barragán-Acea, Claudia Harriague-Cáceres, Remigio Padrón-Encalada" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Antonio" "apellidos" => "Barragán-Acea" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Claudia" "apellidos" => "Harriague-Cáceres" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Remigio" "apellidos" => "Padrón-Encalada" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2387020621003697" "doi" => "10.1016/j.medcle.2020.05.061" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2387020621003697?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0025775320305030?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/00257753/0000015700000004/v1_202108080514/S0025775320305030/v1_202108080514/es/main.assets" ] "es" => array:12 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "Carta al Editor" "titulo" => "Proteinosis alveolar y síndrome mielodisplásico: presentación de un caso" "tieneTextoCompleto" => true "saludo" => "Sr. Editor:" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "212" "paginaFinal" => "213" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Antonio Rosales-Castillo, Lucía María Cantero-Nieto, Concepción Fernández-Roldán" "autores" => array:3 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Antonio" "apellidos" => "Rosales-Castillo" "email" => array:1 [ 0 => "anrocas90@hotmail.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "*" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Lucía María" "apellidos" => "Cantero-Nieto" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Concepción" "apellidos" => "Fernández-Roldán" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "c" "identificador" => "aff0015" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:3 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Medicina Interna, Hospital San Juan de Dios del Aljarafe, Sevilla, España" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] 2 => array:3 [ "entidad" => "Unidad de Enfermedades Infecciosas, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España" "etiqueta" => "c" "identificador" => "aff0015" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Pulmonary alveolar proteinosis and myelodysplastic syndrome: A case report" ] ] "textoCompleto" => "La proteinosis alveolar es una enfermedad pulmonar caracterizada por el acúmulo de material lipoproteináceo en los alvéolos y los macrófagos alveolares debido a alteraciones en la homeostasis del surfactante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">1</a>. La forma más frecuente es la autoinmune (90%), no obstante, dentro de las formas secundarias un porcentaje pequeño de ellas se asocia a síndrome mielodisplásico, por lo que es importante sospecharla en los casos de disnea e infiltrados pulmonares en sujetos con dicho proceso de base, aparte de las causas infecciosas. Presentamos un caso de síndrome mielodisplásico con desarrollo posterior de proteinosis alveolar en el contexto de progresión del mismo.Se trata de una mujer de 51 años, con antecedentes personales de comunicación interventricular cerrada percutáneamente y síndrome mielodisplásico de bajo riesgo tipo anemia refractaria, diagnosticado mediante biopsia de médula ósea 4 años antes (1,5% de blastos y serie roja con rasgos displásicos-megaloblastoides). Acudió a urgencias por cuadro consistente en picos febriles de hasta 39°C con escalofríos y sudoración nocturna, intermitentes aunque prácticamente diarios, durante la última semana. En la anamnesis, destacaba tos crónica irritativa, hiporexia y pérdida de unos 5-6kg de peso en los últimos 6 meses. Durante este período se le administraron varios ciclos antibióticos, sin observarse mejoría. En la exploración mostró taquicardia sinusal y saturación de oxígeno periférica mantenida (97% con FiO2 del 21%), sin taquipnea; crepitantes secos en bases a la auscultación y lesiones tipo paniculitis en la zona anterior de los miembros inferiores. En las pruebas realizadas, a nivel bioquímico destacó una colestasis disociada, LDH elevada (897UI/l) y elevación de los reactantes de fase aguda (PCR 444mg/l, fibrinógeno 900mg/dl). En el hemograma se detectó leucocitosis con neutrofilia, anemia normocítica (Hb 10,2g/dl y VCM 89,3fL) y trombocitopenia (87.000/μl). La radiografía de tórax mostró un infiltrado intersticial bilateral. Se completó el estudio con pruebas microbiológicas (hemocultivos, serología de VIH, Coxiella burnetii, Mycoplasma, Chlamydia, IGRA, baciloscopias, cultivo de esputo), todas ellas negativas. Se determinó autoinmunidad (ANA, ENA, ANCA), alfa-1 antitripsina, proteinograma e inmunoglobulinas, todas ellas negativas o normales. La tomografía computarizada toracoabdominal mostró opacidades alveolares en vidrio deslustrado y patrón crazy-paving difuso, así como hepatoesplenomegalia. Se realizó una broncoscopia con lavado con determinaciones microbiológicas (PCR de Mycobacterium tuberculosis y Pneumocystis jirovecii, cultivo de hongos), que fueron negativas, e inmunofenotipo, que no mostró alteraciones en los diferentes porcentajes. Se realizó biopsia de las lesiones de los miembros inferiores, la cual fue compatible con paniculitis neutrofílica necrosante mixta. La punción-aspiración de médula ósea mostró un 3% de blastos, disgranulopoyesis y diseritropoyesis intensas, megacariocitos hipolobulados y trisomía del cromosoma 8, compatible con progresión del síndrome mielodisplásico hacia citopenia refractaria con displasia multilineal. Dada la negatividad de las pruebas realizadas y la mala respuesta al tratamiento antibiótico empírico y la corticoterapia, se programó biopsia pulmonar por videotoracoscopia, la cual mostró macrófagos PAS positivos, compatible con proteinosis alveolar. En este caso, al ser secundaria a síndrome mielodisplásico, el tratamiento debe enfocarse en el proceso hematológico, por lo que, dada la progresión del mismo a alto riesgo, se inició tratamiento con azacitidina, con mala respuesta, por lo que se realizó finalmente alotrasplante de progenitores hematopoyéticos. Sin embargo, meses después la paciente falleció debido a una complicación infecciosa.La proteinosis alveolar se engloba dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos, siendo una entidad con baja incidencia y producida por alteraciones en la homeostasis del surfactante pulmonar. Sus manifestaciones clínicas suelen ser inespecíficas (disnea de esfuerzo, tos, pérdida de peso, etc.) y en la exploración se detectan crepitantes secos hasta en el 50%, pudiendo estar presentes las acropaquias hasta en un 25%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">1</a>. El diagnóstico diferencial principal se realiza con enfermedad intersticial pulmonar de tipo infeccioso, autoinmune o tóxico. A nivel analítico en algunos casos se detecta elevación de LDH y es típico un patrón radiológico en vidrio deslustrado o crazy-paving. Existen 3 tipos principales: autoinmune (90-95%), secundaria (5-10%) y congénita/hereditaria (1%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">2</a>. Dentro de la secundaria, destaca su asociación con procesos hematológicos como el linfoma, la discrasia de células plasmáticas y el síndrome mielodisplásico. Si bien el tratamiento de las formas autoinmunes se basa en el lavado broncoalveolar, en las formas secundarias depende del proceso subyacente. En los casos de asociación de proteinosis alveolar y desórdenes hematológicos es interesante determinar el GATA2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">3</a>, un factor de transcripción cuya deficiencia se asocia hasta en un 20% de los casos a esta entidad pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">4</a>. En nuestro caso se determinó, con resultado negativo." "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary alveolar proteinosis in adults: Pathophysiology and clinical approach" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "A. Kumar" 1 => "B. Abdelmalak" 2 => "Y. Inoue" 3 => "D.A. Culver" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/S2213-2600(18)30043-2" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Lancet Respir Med." "fecha" => "2018" "volumen" => "6" "paginaInicial" => "554" "paginaFinal" => "565" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29397349" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary alveolar proteinosis - A crazy presentation of dyspnea" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "I.R. Skov" 1 => "E. Bendstrup" 2 => "J.R. Davidsen" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Eur Clin Respir J." "fecha" => "2018" "volumen" => "6" "paginaInicial" => "1" "paginaFinal" => "4" ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "GATA2 deficiency in children and adults with severe pulmonary alveolar proteinosis and hematologic disorders" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "M. Griese" 1 => "R. Zarbock" 2 => "U. Costabel" 3 => "J. Hildebrandt" 4 => "D. Theegarten" 5 => "M. Albert" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1186/1471-2466-15-1" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "BMC Pulm Med." "fecha" => "2015" "volumen" => "15" "paginaInicial" => "1" "paginaFinal" => "8" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25578181" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Association of pulmonary alveolar proteinosis and fibrosis: Patient with GATA2 deficiency" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "A. Ballerie" 1 => "S. Nimubona" 2 => "C. Meunier" 3 => "F.L. Gutierrez" 4 => "B. Desrues" 5 => "P. Delaval" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1183/13993003.00252-2016" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Eur Respir J." "fecha" => "2016" "volumen" => "48" "paginaInicial" => "1510" "paginaFinal" => "1514" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27799394" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/00257753/0000015700000004/v1_202108080514/S002577532030511X/v1_202108080514/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "66430" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Cartas al Editor" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00257753/0000015700000004/v1_202108080514/S002577532030511X/v1_202108080514/es/main.pdf?idApp=UINPBA00004N&text.app=https://www.elsevier.es/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S002577532030511X?idApp=UINPBA00004N"]

ISSN: 0025-7753

Medicina Clínica, fundada en 1943, es la única publicación semanal de contenido clínico que se edita en España y constituye el máximo exponente de la calidad y pujanza de la medicina española. Son características fundamentales de esta publicación el rigor científico y metodológico de sus artículos, la actualidad de los temas y, sobre todo, su sentido práctico, buscando siempre que la información sea de la mayor utilidad en la práctica clínica. Los contenidos de Medicina Clínica abarcan dos frentes: trabajos de investigación original rigurosamente seleccionados atendiendo a su calidad, originalidad e interés, y trabajos orientados a la formación continuada, encomendados por la revista a autores relevantes (Editoriales, Revisiones, Conferencias clínicas y clínico-patológicas, Diagnóstico y Tratamiento). En estos artículos se ponen al día aspectos de destacado interés clínico o conceptual en la medicina actual. Medicina Clínica es un vehículo de información científica de reconocida calidad, como demuestra su inclusión en los más prestigiosos y selectivos índices bibliográficos del mundo.

Ver más Opción Open Access

Indexada en:

Current Contents/Clinical Medicine, Journal Citation Reports, SCI-Expanded, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, MEDES, PASCAL, SCOPUS, ScienceDirect