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Habitualmente su origen es idiopático, formando parte del síndrome de Adie. Sin embargo, puede relacionarse con otras enfermedades, constituyendo en raras ocasiones la forma de inicio de estas. Debido a ello, se requiere prestar especial atención a la existencia de datos atípicos, puesto que podrían diagnosticarse entidades que se beneficien de un tratamiento específico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 51 años, con antecedentes de artritis reumatoide y hepatitis autoinmunitaria, que fue valorada en la consulta de Neurooftalmología por una anisocoria pupilar de 2 meses de evolución. En la anamnesis dirigida negaba clínica visual o neurológica y no emitía quejas subjetivas de sequedad oral u ocular. En la exploración física se observó que, en condiciones de luminosidad, la pupila derecha medía 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro y la izquierda 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, mientras que en condiciones de oscuridad, la derecha medía 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y la izquierda 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. La pupila derecha no respondía al reflejo fotomotor, haciéndolo levemente al de convergencia. Al cabo de 30 min de haber instilado pilocarpina al 0,125% en ambos ojos, el diámetro de la pupila derecha pasó a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, mientras que el de la izquierda se mantuvo en 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. El resto de la exploración neurológica, incluidos los reflejos de estiramiento muscular, era normal. Se solicitó una analítica completa que mostró unas enzimas hepáticas levemente aumentadas, sin otros datos de interés. Se realizó un estudio de autoinmunidad con positividad para el factor reumatoide, <span class="elsevierStyleItalic">antinuclear antibodies</span> (ANA, «anticuerpos antinucleares») (con títulos de 1/640) y anti-Ro/anti-La. El valor de anti-CCP se encontraba dentro de límites normales. La serología de sífilis fue negativa. La resonancia magnética craneal no mostró hallazgos significativos. Dado el resultado del estudio autoinmunitario, se realizó un test de Schirmer, que mostró un ojo seco bilateral, y una gammagrafía de glándulas salivales con ausencia de captación del trazador a nivel de las submaxilares, confirmándose el diagnóstico de síndrome de Sjögren.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La pupila tónica aparece en el contexto de una denervación parasimpática de las fibras emergentes del ganglio ciliar, seguida de una reinervación aberrante. Se ha estimado una prevalencia de 2 casos por cada 1.000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Lo más frecuente es que sea de origen idiopático en el contexto de un síndrome de Adie. Este se caracteriza por presentar una pupila tónica asociada a afectación del sistema nervioso periférico (hiporreflexia en los miembros inferiores). Aparece con mayor frecuencia en féminas, entre los 20-40 años (proporción 2-3:1)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se relaciona su aparición con infecciones virales que afectan al sistema parasimpático<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2–6</span></a>. En ocasiones, se añade también anhidrosis hemifacial (síndrome de Ross-Adie)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Sin embargo, también se describe en diversas afecciones, como la neurosífilis, los síndromes paraneoplásicos, el síndrome de Guillain-Barré y en enfermedades inflamatorias sistémicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. Es poco frecuente que aparezca como la manifestación inicial de estas. El diagnóstico se realiza ante una anisocoria pupilar, mayor en luminosidad, con una pupila midriática que responde mal al reflejo fotomotor y al de convergencia. Puede confirmarse con la instilación de pilocarpina (1/8%), demostrándose una sensibilidad colinérgica aumentada en la pupila tónica. En algunas publicaciones recientes se recomienda el uso de la solución al 0,0625%. En los casos en los que aparezca unilateralmente en una mujer joven asociada a hiporreflexia, sin otras manifestaciones, no resulta necesario realizar un estudio más amplio, puesto que la etiología más probable es el síndrome de Adie. No obstante, cuando existan datos atípicos, como aparición en hombres, edad de presentación inhabitual, ausencia de hiporreflexia, afectación bilateral, u otros síntomas neurológicos, resulta necesario buscar causas secundarias ampliando el estudio etiológico, incluyendo causas vasculares, inflamatorias, infecciosas, neo y paraneoplásicas. Por lo tanto, según la anamnesis, debería valorarse la realización de resonancia magnética cerebral, punción lumbar, radiografía de tórax, estudio de autoinmunidad y estudio serológico. En nuestro caso, la edad de aparición era mayor de la esperada en un síndrome de Adie, no había afectación del sistema periférico, y además existía un antecedente de artritis reumatoide. Por este motivo se decidió solicitar un estudio autoinmunitario, que dio unos ANA positivos a títulos altos, así como unos anticuerpos anti-Ro y anti-La positivos. Esta combinación evidenciaba la posibilidad de un síndrome de Sjögren, por lo que se realizó el test de Schirmer, que confirmó la presencia de sequedad ocular bilateral, y una gammagrafía de glándulas salivales, que confirmó la afectación de estas. Así, la paciente cumplía 3 criterios para el diagnóstico de síndrome de Sjögren posible: queratoconjuntivitis seca, xerostomía y datos de laboratorio de enfermedad autoinmunitaria (ANA, anti-Ro y anti-La). Además, presentaba una disfunción gammagráfica salival, lo cual iba a favor del diagnóstico. Se han descrito casos de pupila tónica en el síndrome de Sjögren, aunque habitualmente no como su primera manifestación, precisándose en estos un alto nivel de sospecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. No existe tratamiento eficaz para la pupila tónica. Puede recomendarse el uso de lentes bifocales o el uso tópico de pilocarpina o eserina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En nuestro caso se asociaba a artritis reumatoide (entre un 4-31% se asocia con síndrome de Sjögren secundario); sin embargo, en estos casos suele existir positividad del anti-CCP, cosa que no sucedía en nuestra paciente, lo que plantea que se tratase de un síndrome de Sjögren primario con afectación hepática y articular. En conclusión, la causa más frecuente de pupila tónica es el síndrome de Adie, aunque siempre que aparezcan datos atípicos debe valorarse la posibilidad de un origen secundario, siendo necesario un alto nivel de sospecha para adelantar el diagnóstico de enfermedades que pueden beneficiarse de un tratamiento específico. En el caso del síndrome de Sjögren, la pupila tónica puede constituir una manifestación inicial de la enfermedad, por lo que debe incluirse como parte del diagnóstico diferencial si existen rasgos atípicos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Adie's syndrome: Some new observations" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "H.S. Thompson" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Trans Am Opthalmol Soc." 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