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En la revisión bibliográfica realizada desde 1900 a 2017 en Pubmed con los descriptores <span class="elsevierStyleItalic">ampullary tumor</span>, <span class="elsevierStyleItalic">ectopic Cushing's syndrome</span>, <span class="elsevierStyleItalic">neuroendocrine carcinoma</span>, <span class="elsevierStyleItalic">neuroendocrine tumor</span>, ACTH-<span class="elsevierStyleItalic">secreting neuroendocrine carcinoma</span>, <span class="elsevierStyleItalic">somatostatin ampullary tumor</span>, solo se ha publicado un caso de síndrome de Cushing producido por un carcinoma neuroendocrino de la ampolla de Vater secretor de ACTH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 67 años, fue ingresado por diabetes mellitus de inicio reciente. Como antecedentes presentaba hipertensión y dislipidemia. En la exploración se observaba candidiasis oral y edema bilateral de aparición reciente.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analítica al ingreso: hipopotasemia (2 mmol/l), alteración de las pruebas de función hepática: alanina aminotransferasa 61 U/l, gamma glutamil transpeptidasa 421 U/l, láctico deshidrogenasa 387 U/l e hiperglucemia de 475<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. Gasometría: alcalosis metabólica.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudios hormonales: elevación de cortisol basal en plasma con un valor de 216,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl (normal de 5-25) y de ACTH en plasma con un valor de 285 pg/ml (normal de 0-45).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dadas las alteraciones analíticas, se solicitó una TC toracoabdominopélvica que mostraba metástasis hepáticas y adenopatías en espacio pancreatoduodenal con engrosamiento de la tercera porción duodenal. La enteroscopia detectaba una papila aumentada de tamaño con mucosa eritematosa. Se sospechó ampuloma procediéndose a su biopsia.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resultado anatomopatológico de la muestra confirmó el diagnóstico de carcinoma neuroendocrino. El estudio inmunohistoquímico obtuvo los siguientes resultados: cromogranina A<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>, sinaptofisina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>, índice mitótico: 10/10 HPF, índice proliferativo (ki-67): aproximadamente 80%.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marcadores bioquímicos de tumor neuroendocrino: elevación de la cromogranina A 319 ng/ ml (normal de 0-100). Somatostatina, péptido intestinal vasoactivo, gastrina y glucagón fueron normales.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para completar el estudio de extensión y optimizar el tratamiento se solicitó un octreoscan que mostró captación a nivel hepático. Para controlar los síntomas de hipercortisolismo se inició tratamiento con análogos de somastostatina. No se asociaron otros fármacos por su hepatotoxicidad debido al deterioro progresivo de las transaminasas respecto al ingreso. Por parte de oncología se inició tratamiento quimioterápico con cisplatino y etopósido. El paciente presentó una tubulopatía renal por cisplatino y aplasia medular por el tratamiento quimioterápico, empeorando su situación basal, por lo que falleció a los tres meses tras el diagnóstico inicial.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los carcinomas neuroendocrinos hipersecretores de hormonas originados en la ampolla de Vater duodenal son trastornos infrecuentes y constituyen una causa excepcional de síndrome de Cushing. Este constituye el segundo caso publicado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, por lo que parece pertinente comunicarlo al objeto de ampliar la escasa información existente respecto a su presentación, clínica y manejo terapéutico.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados presentan alto grado de malignidad, generalmente son metastásicos al diagnóstico y de acuerdo a la clasificación de la organización mundial de la salud de 2010 con un Ki 67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20% y un índice mitótico (10 HPF)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 20<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagnóstico de carcinoma neuroendocrino es necesario evaluar los marcadores propios, siendo los más específicos la cromogranina A y la sinaptofisina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación clínica de los ampulomas consiste en ictericia como síntoma más frecuente, dolor abdominal, pancreatitis y pérdida de peso. Menos de un 3% de los pacientes tienen síndrome de hipersecreción hormonal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la revisión efectuada en la literatura hemos encontrado un caso de gastrinoma y varios de somatostatinomas de ampolla de Vater, pero la secreción de la ACTH por tumores neuroendocrinos es muy rara.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los análogos de la somastostatina son el tratamiento de primera línea para controlar los síntomas en pacientes con tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos funcionantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El octreoscan permite valorar qué pacientes con tumores irresecables o metastásicos son subsidiarios del tratamiento con análogos de la somatostatina. Múltiples estudios han mostrado que el 37-71% de los carcinomas neuroendocrinos gastroenteropancreáticos muestran positividad para receptores de la somatostatina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los tumores neuroendocrinos que presentan síndrome de Cushing asociado con secreción ectópica de ACTH pueden experimentar alivio de los síntomas con el tratamiento con análogos de la somatostatina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirugía es el único tratamiento con posibilidad de curación. Cuando existan metástasis hepáticas en carcinomas neuroendocrinos de alto grado, independientemente de la localización del tumor primario, la quimioterapia usando cisplatino/etopósido es recomendada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Neuroendocrine carcinomas of the gastroenteropancreatic system: A comprehensive review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "E.E. Ilett" 1 => "S.W. Langer" 2 => "I.H. Olsen" 3 => "B. Federspiel" 4 => "A. Kjær" 5 => "U. 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