212/3403 - La desconocida cirrosis da la cara
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Chana. Granada. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Casería de Montijo. Granada. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cartuja. Granada. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Almanjáyar. Granada.
Descripción del caso: Acude a consulta una paciente de 65 años con antecedentes personales de linfoma linfocítico en remisión. No se registran consultas previas en Atención Primaria. La paciente refiere prurito generalizado de días de evolución, tinte ictérico y edemas en miembros inferiores sin otra clínica acompañante. Ante estos síntomas, se le realiza una ecografía en el centro de salud urgente, visualizándose hepatopatía crónica. Con esta información y recuperando antiguos archivos informáticos obtenemos un informe de una biopsia hepática realizada en 1996 donde se confirmaba la cirrosis biliar primaria (CBP), pero la paciente nos aseguró no haber presentado nunca síntomas. Por este motivo se decide iniciar tratamiento con ácido ursodesoxicólico (AUDC) y colestiramina, así como ampliar estudio con analítica y anticuerpos y derivar a la paciente al servicio de Digestivo. La paciente presentó un deterioro rápidamente progresivo que ha precipitado su fallecimiento pocos meses después.
Exploración y pruebas complementarias: Analítica general (hemograma, bioquímica y coagulación) en la que destaca GOT 740 U/L, GPT 723 U/L, GGT 184 U/L, FA 128 U/L, LDH 331 U/L, bilirrubina total 6,95 mg/dL a expensas de directa 6,25 mg/dL y 67.000 plaquetas. En los 2 posteriores controles analíticos que se realizan en el centro de salud mejora levemente el perfil hepático y en su último informe (de urgencias) destaca el fallo hepático que desembocó en la muerte de la paciente. Estudio autoinmunidad: ANA, ANCA negativos. FR 11. AMA +. Serología vírica (virus hepatitis B, C, virus inmunodeficiencia humana, toxoplasma, citomegalovirus, sífilis): anti-VHC +.
Juicio clínico: Cirrosis biliar primaria.
Diagnóstico diferencial: Hepatitis autoinmune, colangitis esclerosante primaria, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y enfermedad de Sjögren), leucemias...
Comentario final: El AUDC ha demostrado aumentar la supervivencia de los pacientes diagnosticados de CBP y aunque normalmente la historia natural de la misma presenta una fase asintomática en la que ya se apreciaría alteración de enzimas hepáticas, no siempre lo descrito es lo que se cumple, por lo que debemos iniciar el tratamiento adecuado desde diagnóstico.
Bibliografía
- Hirschfield GM, Chun X, Yue L, Atkinson EJ, Heathcote EJ, Amos CI, et al. Primary biliary cirrhosis associated with HLD, IL12A, ant IL12RB2 variants. NEJM. 2009;360:2544-55.
Palabras clave: Biliary cirrhosis. Primary. Natural history.
