Descripción del caso: Varón, 49 años, sin antecedentes interés, consulta por visión borrosa y dolor en ojo izquierdo. Recientemente refiere acufenos y mareos.

Exploración y pruebas complementarias: En la exploración destaca visión borrosa en ojo izquierdo con ptosis y midriasis. En el angioTAC urgente se objetiva lesión focal en territorio de la arteria comunicante posterior izquierda. La RM informa LOE cerebral en uncus izquierdo con efecto de masa en tronco encefálico y cisternal del III par craneal con signos de carcinomatosis meníngea. Biopsia con resultado anatomopatológico de carcinoma escamoso que infiltra fragmento de nervio. Probable malignización de quiste epidermoide cerebral de fosa posterior (dada la ausencia de tumor primario extra-craneal en PET-TAC). Se remite al paciente para tratamiento RT holocraneal. Pendiente de valoración por el servicio de radiocirugía. Se inicia corticoterapia. En evolución empieza con inestabilidad en la marcha, episodios de descompensación glucémica en relación a corticoterapia, episodios de crisis tónico-clónicas. Finalmente ingresa por dolor dorsal con mal control en domicilio. Pendiente de TC y RMN para estudio. En analítica destaca pancitopenia. Ante la mala evolución clínica se procede a sedoanalgesia.

Juicio clínico: Probable malignización de quiste epidermoide cerebral.

Diagnóstico diferencial: Aneurisma trombosado de la arteria comunicante posterior izquierda.

Comentario final: Los quistes epidermoides tienen una incidencia entre 1% y 2% de los tumores intracraneales. La localización usual es en la región paraselar y ángulo pontocerebeloso. Los de fosa posterior normalmente se desarrollan en las cisternas laterales y son infrecuentes en el tronco cerebral, de crecimiento muy lento. Tienen tendencia a desarrollarse a lo largo de los trayectos de los nervios craneales lo que hace la resección en bloque de los quistes de fosa posterior imposible. La transformación maligna en carcinoma de células escamosas es muy infrecuente y puede aparecer en casos de quistes benignos o restos de lesiones ya operadas. El desarrollo de carcinoma de células escamosas puede manifestarse por rápida instauración de síntomas o signos de carcinomatosis leptomeníngea, con supervivencia media es de 9 meses.

Bibliografía

1. Hamalt A, et al. Malignant transformation of intra-cranial epitelial cysts: sistematic article review. J. Neurooncol. 2005;74:187.
2. Uncommon brain tumors (epidermoid cysts). UpToDate.

Palabras clave: Quiste epidermoide cerebral. Tumores intracraneales.