212/454 - La biopsia como respuesta ante debilidad de miembros inferiores
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Villa del Río. Córdoba. bMédico Residente de Anatomía Patológica. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria; eMédico de Familia. Unidad de Gestión Clínica de Occidente. Consultorio de Villarrubia. Córdoba. dEnfermera. Universidad Católica de Valencia. Valencia.
Descripción del caso: Antecedentes personales: HTA en tratamiento con enalapril/HCTZ; AIT hace años sin secuelas. Intervenida de: columna, prótesis rodilla izquierda, prolapso vesical, histerectomía y doble anexectomía. Cataratas ojo derecho. Enucleación ojo izquierdo. Paciente mujer 70 años derivada de centro privado por alteraciones analíticas y electromiográficas asociados a debilidad progresiva hasta imposibilitar AVDF. Febrícula vespertina y pérdida de peso desde que comenzaron los síntomas. La debilidad es progresiva con dificultad para deglutir e imposibilidad para mantener la cabeza erguida. No respuesta a esteroides. Tratamiento y evolución: se administró corticoterapia a altas dosis, se precisó también el empleo de inmunoglobulinas. Se inició plan de UPP por su aparición en el ingreso. La paciente al principio, presentó una evolución tórpida, que tras instaurar Ig, fue progresando recuperando la movilidad, pero precisando ortesis para la deambulación.
Exploración y pruebas complementarias: Analítica de centro privado: AST 247; ALT 173; CK 3651, ANA + (1/5120; moteado fino), resto normal. EMG: patrón miopático "en actividad", y RMN lumbar: acuñamiento vertebral D12. Leve-moderada estenosis del canal a nivel L3-L4. Moderada estenosis foraminal bilateral L5-S1 con compromiso de raíces emergentes izquierdas. Biopsia: patrón necrótico, con marcados signos de actividad, sin inflamación.
Juicio clínico: Miositis necrosante.
Diagnóstico diferencial: Enfermedades neurológicas (distrofias musculares, enfermedades desmielinizantes, enfermedades de la unión neuromuscular, neuropatías). Neoplasias y síndromes paraneoplásicos. Miopatías por drogas o tóxicos (colchicina, alcohol, estatinas). Miositis infecciosa. Miopatías metabólicas (enfermedades de depósito: glucógeno, lípidos, miopatías mitocondriales). Miopatías endocrinas (hiper o hipotirodismo). Miscelánea (amiloidosis sarcoidosis y fibromialgia).
Comentario final: La miopatía necrotizante no es muy frecuente, sin características inflamatorias y mala respuesta a esteroides (como sucedió previamente); pero desde Atención Primaria la atención en la exploración física y evitar administrar esteroides, si no se tiene seguridad de la existencia de patología inflamatoria. La búsqueda de una neoplasia subyacente es fundamental para el diagnóstico y tratamiento precoz.
Bibliografía
- Kassardjian CD, et al. Clinical Features and Treatment Outcomes of Necrotizing Autoimmune Myopathy. JAMA Neurol. 2015;72:996-1003.
- Dalakas MC. An update on inflammatory and autoimmune myopathies. Neuropathology and Applied Neurobiology. 2011;37:226-42.
- Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003;362:371-82.
Palabras clave: Muscle weakness. Myopathy. Skeletal muscle.
