212/3604 - Doctor, me pica el cuerpo
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Los Corrales de Buelna. Cantabria. bMédico Residente. Centro de Salud Zapatón. Cantabria. cMédico Residente. Centro de Salud Saja. Cantabria. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Besaya. Cantabria. eMédico de Familia. Servicio de Urgencias. Hospital Sierrallana. Cantabria. fMédico de Familia; gMédico Residente. Centro de Salud Dobra. Torrelavega. Cantabria.
Descripción del caso: Mujer de 78 años, NAMC, DM 2, HTA, hipotiroidismo, tratamiento habitual: AAS, atorvastatina, insulina, metformina + sitagliptina, dobesilato cálcico, inicia con manidipino medio comp de 10 mg por persistencia TA elevada. Cuando acude a control de TA, se decide aumentar a 10 mg/día presentando 1 semana después prurito generalizado a predominio de extremidades superiores y tronco. Acompañándose a la semana siguiente de lesiones ampollosas en extremidades superiores y tronco.
Exploración y pruebas complementarias: Afebril, hidratada, con lesiones ampollosas tensas pruriginosas en extremidades superiores y tronco, que aparecen sobre piel sana, algunas en fase de sequedad y costra. Que no dejan cicatriz. Nikolsky negativo. Sin compromiso mucoso. Se decide retirar el fármaco y se envía preferente a Dermatología. Estudio histológico: ampolla subepidérmica, con infiltrado inflamatorio de predominio eosinófilo. ME: muestra una hendidura a nivel de las células basales. IFD: depósitos de IgG en la unión dermoepidérmica en ocasiones acompañándose de C3 y menos frecuentemente de IgA, y IgM. IFI: depósitos de anticuerpos circulantes en el 70% de los pacientes.
Juicio clínico: Dermatosis ampollar IgA lineal medicamentosa.
Diagnóstico diferencial: Penfigoide ampolloso, penfigoide de mucosas, epidermolisis bullosa lineal, liquen plano penfigoide,
Comentario final: La dermatosis por depósito lineal de inmunoglobulina A (DLA) es un proceso mucocutáneo cro¿nico e infrecuente de origen autoinmune, caracterizado por depósitos lineales de inmunoglobulina A (IgA) a lo largo de la membrana basal. Es levemente más frecuente en mujeres y suele afectar a individuos mayores a 60 años, aunque puede aparecer en personas más jóvenes. El diagnóstico se basa en tres pilares fundamentales: clínico, histológico e inmunológico. El tratamiento de elección es la dapsona o la sulfapiridina. En casos resistentes puede ser necesario añadir corticoides orales como adyuvantes o inmunosupresores sistémicos, tales como micofenolato de mofetilo o ciclosporina A. En los casos inducidos por drogas, las lesiones pueden involucionar con la suspensión de la droga, a veces sin la necesidad de recurrir a una terapéutica sistémica.
Bibliografía
- Fortuna G, Marinkovich MP. Linear immunoglobulin A bullous dermatosis. Clin Dermatol. 2012;30:38-50.
- Venning VA. Linear IgA disease: clinical presentation, diagnosis, and pathogenesis. Dermatol Clin 2011;29:453-8.
Palabras clave: Dermatosis ampollar. Prurito. Manidipino. Ampollas.