212/2369 - Fiebre, Zoonosis y Hemofagocitosis. Reporte de un caso
aMédico Residente; cMédico de Familia; dEnfermera. EAP Plaça Catalunya-Manresa 2. bMédico Residente de Familia. Centro de Salud Suria. Barcelona.
Descripción del caso: Varó, 22 años sin antecedentes, alergias, hábitos tóxicos, ni relaciones de riesgo. Pastor, contacto vacas, caballos, perros. Visita CAP por cefalea frontal súbita, mareo, fiebre y herida en mano sin signos de infección; inicia AINEs, sin mejoría; reconsulta tras 48 horas por rash palmo plantar, facial, petequias, adenopatías cervicales, axilares, inguinales. Se deriva a hospital; analítica: plaquetopenia, leucocitosis, LDH, ferritina, TGO y TGP elevadas. Ingresa como fiebre de foco desconocido; se solicitan serologías bacterias atípicas, víricas, autoinmunidad y empeora plaquetopenia con diátesis hemorragia. Se deriva a UCI de 3er nivel, requiriendo transfusiones. Destaca hipocomplementemia, anticoagulante lúpico positivo, reacción leucoeritroblástica, hemofagocitosis, citotoxicidad NK disminuida, orientándose como síndrome hemofagocítico. Reinterrogando explica herida de mano con cuerda de atar una vaca: ¿posible ricketsiosis? Tratamiento corticoideo 80 mg/día, doxiciclina, meropenem, mejorando progresivamente.
Exploración y pruebas complementarias: Analítica: hemoglobina 15,7 g/dL, leucocitos 20,0 × 109/L, neutrófilos 18,6 × 109/L, plaquetas 25 × 109/L, GOT 206 U/L, LDH 2.703 U/L, Ck 484 U/L, Eco-abdominal: hepatomegalia. Ecocardiografía y angioTC toracoabdominal: pequeño derrame pericardico/pleural. Sangre periférica: leucoeritroblastosis reactiva, pseudopelguer. Medular: celularidad disminuida, aumento mononuclear fagocítico, eritrofagocitosis. Inmunología: Citotoxicidad NK disminuida. Autoinmunidad: anticoagulante lúpico positivo. Resto negativo. Seroaglutinación: negativo (Coxiella burnetii; Ricketsia conorii). Cultivos negativos. Serología: VHB, VHC, VIH, VEB (Monosticon), CMV, Lúes, Brucella, Coxiella, Chlamydia, Coxsackie, HSV, Mycoplasma, B19, sarampión, Leptospira, PPD. Negativos. R. conorii: Ac totales (IFI) confirmación: positivo débil.
Juicio clínico: Tras antecedentes, erupción cutánea, fiebre y herida en mano en su trabajo, se sospecha zoonosis, complicada con plaquetopenia, leucocitoblastosis, hemofagocitosis, hiperferritinemia, citotoxicidad reducida; criterios de síndrome hemofagocítico secundario a ricketsiosis.
Diagnóstico diferencial: Fiebre hemorrágica, síndromes antifosfolípido, síndromes linfoproliferativo autoinmune, enfermedad de Still, síndrome hematofagocítico secundarios, CID secundaria a infección. Ricketsiosis, ehrlickiosis, leptospirosis, leishmaniosis.
Comentario final: Cuadro febril agudo que termina en UCI, relacionado con zoonosis, dando la importancia de la correcta anamnesis y complicado con síndrome poco conocido, síndrome hemofagocítico secundario a ricketsiosis (FB mediterránea y fiebre Q), enfermedad hepática, autoinmune, linfoproliferativos, en nuestro caso alta probabilidad de ricketsiosis.
Bibliografía
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- Brisse E, Wouters CH, Matthys P. Advances in the pathogenesis of primary and secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis: differences and similarities. Br J Haematol. 2016;174:203-17.
- Portillo A, Santibáñez S, García-Álvarez L, Palomar AM, Oteo JA. Rickettsioses in Europe. Microbes Infect. 2015;17:834-8.
Palabras clave: Zoonosis. Ricketsiosis. Hemofagocitosis. Plaquetopenia.
