Descripción del caso: Mujer de 32 años diagnosticada de PTI (púrpura trombocitopénica inmune) crónica. Esplenectomizada por corticorrefractariedad. Fenómeno de Raynaud y Poliartralgias inflamatorias. Ingresada por síndrome de Guillain-Barré refiere pérdida de 20 kg en el último año y se procede a estudio por sospecha de síndrome linfoproliferativo.

Exploración y pruebas complementarias: Astenia marcada. Sin lesiones cutáneas púrpuricas. Hepatomegalia de 2 cm. E.Neurológica: pares intracraneales normales. Balance motor: 4+/5 extremidades superiores. paraparesia flácida (0-1/5 extremidad proximal y  3/5 distal). Arreflexia generalizada. Reflejos cutaneoplantares flexores bilaterales. Analítica: bioquímica anodina. Hemograma con 14.000 leucocitos con ligera neutrofilia, 568.000 plaquetas, coagulación normal. Punción lumbar: líquido claro y trasparente, presión normal y glucosa 61, lactato 2.2, proteínas 193, leucocitos 10 (90% mononucleares). TAC body conglomerado adenopático supraclavicular izquierdo, de 22 × 27 mm. Conglomerado adenopático paratraqueal derecho alto de 15 × 25 mm. En el abdomen se aprecian grandes conglomerados adenopáticos formando masas abdominales principalmente en tronco celiaco e hilio hepático. Múltiples adenopatías retroperitoneales, las más importantes a nivel lateroaórtico izquierdo, ambas cadenas ilíacas. Hígado 18 cm. Conclusión: hallazgos compatibles con sr. linfoproliferativo con extensión supra e infradiafragmática. BAG :adenopatía supraclavicular izquierda: no valorable, indicándose exéresis.

Juicio clínico: Guillain-Barré en paciente con PTI crónica y síndrome proliferativo a estudio. Ante los resultados de las exploraciones complementarias, con severa disociación albumino-citológica y el cuadro clínico se inició tratamiento con flebogamma. La paciente continúa ingresada a espera de la exéresis para resultado histológico.

Diagnóstico diferencial: Linfomas, TBC ganglionar.

Comentario final: La PTI crónica o enfermedad de Werlhof. La clasificamos dentro del mundo de las trombopenias periféricas. Se trata de la aparición de anticuerpos tipo IgG sobre la membrana plaquetaria provocando su destrucción. Típica de adultos jóvenes, generalmente mujeres. Hasta el 90% de los casos no presentan recuperación espontánea y suelen existir recidivas de la enfermedad. Siempre hay que descartar otras enfermedades asociadas  como  linfomas, infecciones (VIH, VHC, Helicobacter pylori) y otras enfermedades inmunológicas.

Bibliografía

1. Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Luning Prak ET. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009;113:6511-21.
2. Liebman H, Stasi R. Secondary immune thrombocytopenic purpura. Curr Opin Hematol. 2007;14:557-73.

Palabras clave: Púrpura trombocitopénica inmune.