Descripción del caso: Varón 39 años con antecedentes de escoliosis dorsal derecha y latigazo cervical por accidente de tráfico, que acude a consulta acompañando a su mujer. Mientras consultamos a la mujer nos comenta que desde hace 3 años nota atrofia muscular, debilidad y alteración sensitiva en la mano izquierda de forma progresiva, asociando en ocasiones dolor cervical irradiado a extremidad superior.

Exploración y pruebas complementarias: Constantes y auscultación cardiopulmonar normal. Neurológica: leve ptosis palpebral bilateral. Anisocoria pupilar a expensas de leve miosis izquierda, normorreactivas. Amiotrofia en eminencia tenar e hipotenar y antebrazo. Dudosa amiotrofia de la musculatura escapular ipsilateral. No fasciculaciones. La fuerza en las extremidades inferiores es normal y en las superiores es de 4/5 para la extensión del codo y flexión de los dedos, 3/5 para la abducción de los dedos y maniobras de pinza. Hipoestesia palmar del territorio del nervio cubital y 4º-5º dedos. AS: hemograma, bioquímica y coagulación dentro de la normalidad, CK 318. Ante la clínica que presenta el paciente se solicita consulta en Neurología de forma preferente, que realiza: ENMG: datos de síndrome de túnel carpiano sensitivo-motor bilateral y de atrapamiento del nervio cubital izquierdo, denervación activa en los músculos de la mano izquierdos en territorios del mediano y cubital. EMG: trazados neurogénico en neurotomos superiores C8, se registran abundantes trazados deficitarios en músculos de predominio de C7 y discretamente deficitarios en C6-C5 y una pérdida axonal manifiesta de claro predominio motor, sin poder descartarse una afectación a nivel cervical. RNM cervical: atrofia del cordón medular de predominio izquierdo caudal a C5. Ligero descenso amigdalar a través del agujero magno en relación con una ectopia amigdalar o Chiari I. Escoliosis dorsolumbar. RNM plexo braquial izquierdo: sin alteraciones.

Juicio clínico: Arnold Chiari tipo I, síndrome siringomiélico.

Diagnóstico diferencial: Neuropatía por atrapamiento. Mielopatía vascular/compresiva/inflamatoria.

Comentario final: El paciente es derivado finalmente al servicio de neurocirugía que de forma programada realiza craniectomía suboccipital y exéresis del arco posterior de C1. Desde el punto de vista motor, tras la cirugía el paciente no recupera su déficit neurológico pero permanece estable.

Bibliografía

1. Alfaro Giner. Anomalías del desarrollo del sistema nervioso central.
2. Farreras-Rozman Medicina Interna, 16ª ed.

Palabras clave: Arnold Chiari I.