Descripción del caso: Mujer de 17 años que acude por cefalea frontotemporal continua y visión doble ocasional, de dos semanas de evolución e instauración progresiva. Presenta nistagmo horizontal izquierdo, por lo que se deriva a Urgencias. Ingresada presenta empeoramiento progresivo con diplopía generalizada e imposibilidad para la deambulación y bipedestación.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración neurológica inicial: consciente, alerta, orientada. Funciones superiores normales. Pupilas isocóricas, simétricas, normorreactivas. FO normal. Limitación de la mirada conjugada hacia la izquierda con nistagmo horizonto-rotatorio ipsilateral. Fuerza muscular 5/5. ROT simétricos. RCP flexor. No alteraciones sensitivas. Leve dismetría dedo-nariz y talón-rodilla bilateral. Deambulación normal. Romberg(-). Analítica, radiografía tórax, TC craneal, EEG: sin hallazgos. Autoinmunidad: normal. Serología: VHS1 y 2, VEB, VVZ, CMV, parotiditis, adenovirus, M. pneumoniae, Brucella, Borrelia, lúes, rubeola y sarampión: negativos. LCR: 564 leucocitos (99%L). Proteínas 103, ADA y glucosa normales. PCR y cultivo negativos. Citología: linfocitos normales. RMN cerebral: hiperintensidad en secuencias ponderadas en cerebelo con realce giral tras contraste. Compatible con proceso inflamatorio/infeccioso cerebeloso. RMN pelvis: no teratoma. Ac onconeuronales en LCR y suero: inmunorreactividad con Ac anti-receptor NMDA.

Juicio clínico: Cerebelitis autoinmune asociada a Ac anti-receptor NMDA.

Diagnóstico diferencial: Cerebritis postinfecciosa, proceso expansivo intracraneal, hemorragia intracraneal, absceso cerebral, síndrome paraneoplásico como desencadenante de respuesta autoinmune, síndrome meníngeo.

Comentario final: Fue dada de alta con secuelas neurológicas importantes (diplopía, disartria, ataxia troncular, marcha y bipedestación con necesidad de dos apoyos y amplia base de sustentación). No respondió al tratamiento con Ig y corticoides iv, por lo que se inició terapia de segunda línea con ciclofosfamida y rituximab. Presentó mejoría progresiva. Actualmente, asintomática oftalmológicamente, continúa con marcha inestable y palabra escándida que precisa rehabilitación. Se demuestra como una exploración neurológica detallada puede llegar a ser importante, aunque las pruebas complementarias iniciales sean normales.

Bibliografía

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2. Dalmau J, Tuzun E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, et al. Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol. 2007;61:25-36.

Palabras clave: Cerebritis. Autoinmunidad. Anticuerpo. Receptor N-metil-D-aspartato.