Descripción del caso: Mujer de 17 años con antecedentes personales de menarquía a los 11 años, tras la misma, ciclos irregulares cada 3-4 meses, desde la adolescencia aumento del vello terminal en espalda y línea alba, acné leve sin hirsutismo. Acude a consulta de atención primaria por leucorrea persistente, fétida, sin respuesta a antibioterapia reiterada junto con dolor abdominal tipo cólico y amenorrea. Ante este cuadro clínico se solicitaron analítica de sangre general y perfil hormonal y se derivó a la consulta de ginecología y de endocrinología.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración física: acné leve. ACP: rítmica, sin soplos, MVC. ABD: blando, depresible, con molestias a la palpación de hipogastrio, no se palpan masas ni megalias. Exploración ginecológica: genitales externos normales, desarrollo puberal normal, no se realiza especuloscopia ni tacto vaginal por ausencia de relaciones sexuales. Analítica hormonal: FSH 3,5, LH 12,1, prolactina 12,1, testosterona 0,4, 17-OH progesterona 3,72, DHEAS-S 2,1, androstendiona 3,4, 17 hidroxiprogesterona 2,6 y tras estímulo con ACTH 2,83. TAC: imagen de útero, con morfología de útero bicorne bicollis, llamando la atención la existencia de colección en región vaginal lateralizada hacia la derecha, que se continúa con la cavidad cervical de hemiútero derecho y que sugiere hidrocolpos a dicho nivel. Ovarios normales. RMN pelvis: hallazgos radiológicos que confirman la existencia de útero bicollis-bicornis con probable bicolpos/septo vaginal y con presencia de obstrucción con retención de secreciones en canal vaginal derecho. Urografía IV: riñón izquierdo único con diámetro de 143 mm, función renal izquierda normal. No se observan alteraciones pielocaliciales. Uréter permeable. Impronta sobre lado derecho de vejiga, que se mantiene con las distintas repleciones vesicales. Espina bífida L5 y S1. Eco reno-vesical: útero didelfo, colección vaginal derecha en correlación con cuerno derecho (vagina tabicada). Histerosalpingografía: hemiútero izquierdo permeable en el contexto de un útero didelfo. Derecho no visualizado debido a presencia de tabique vaginal.

Juicio clínico: Síndrome Herlyn-Werner-Wunderlinch.

Diagnóstico diferencial: SOP, vaginitis por Gardnerella, quiste endometriósico, mioma, enfermedad inflamatoria pélvica...

Comentario final: El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich es una anomalía de difícil diagnóstico, principalmente por su carácter raro. El diagnóstico temprano es fundamental para mejorar los síntomas y preservar la función sexual y reproductiva.

Palabras clave: Leucorrea. Amenorrea. Útero.