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38º Congreso Nacional SEMERGEN Área Urgencias
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38º Congreso Nacional SEMERGEN
Santiago De Compostela , 25 October - 28 June 2016
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38º Congreso Nacional SEMERGEN
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227. Área Urgencias
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212/2610 - Dolor torácico en paciente con hábito marfanoide

A. Marco Ibáñeza, J. López Coscojuelab, S. Jiménez Asensioc, R.E. Labat Ponsaa, C. Gramuglia Núñezd, L. Marcos Mayora, M. Marco Bruallae, L. Tejada de los Santosf, G. Clavería Sanchoc y A. Jacinto Martínb

aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Torrero-La Paz. Zaragoza. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San José Centro. Zaragoza. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Almozara. Zaragoza. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San José Norte. Zaragoza. eMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San Pablo. Zaragoza. fMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Las Fuentes Norte. Zaragoza.

Descripción del caso: Mujer, 46 años, 1,90 m, 65 kg, IMC: 18 kg/m2. AP: ectopia lentis. Primera consulta por dolor centrotorácico opresivo brusco de una hora de evolución, con cortejo vegetativo. Se objetivan aracnodactilia, pectum excavatum e hiperlaxitud articular. Constantes y ECG normales. Soplo diastólico aórtico. Derivada a Urgencias por sospecha de disección aórtica en paciente con hábito marfanoide.

Exploración y pruebas complementarias: Urgencias: AS (troponina-I 0,44 ng/mL, mioglobina 91 ng/mL), Radiografía-tórax: derrame pleural bilateral. Ecocardiograma transtorácico: disección aórtica tipo A (angioTC: flap hasta cayado), insuficiencia aórtica, derrame pericárdico. UCI tras operación de Bentall. Alta: acenocumarol, bisoprolol, AAS, furosemida y pantoprazol. Seguimiento: MAP solicita radiografía-tórax de control, suspende furosemida y solicita rehabilitación, para mejorar calidad de vida, capacidad funcional y disminuir morbimortalidad tras cirugía cardiaca. Dos meses después dolor en región poplítea izquierda con esfuerzos moderados, INR 1,4. Se descarta TVP, angioTC: oclusión arterial de aspecto embólico crónico, pendiente de claudicometría ambulatoria.

Juicio clínico: Disección aórtica tipo A en paciente con síndrome de Marfan.

Diagnóstico diferencial: SCA, TEP, valva de válvula aórtica bicúspide prolapsada.

Comentario final: El síndrome de Marfan, conectivopatía AD, se diagnostica según Criterios Nosológicos de Ghent de 2010. Nuestra paciente está afecta, por ectopia lentis y disección de raíz aórtica, cuyo tratamiento engloba cirugía, betabloqueantes (si contraindicados: losartán) y AAS. El MAP es fundamental en la detección precoz de esta patología y sus complicaciones. Debe indagar en historia familiar, recomendar consejo genético y promover un estilo de vida saludable, contribuyendo al seguimiento multidisciplinar de estos pacientes, mejorando su pronóstico.

Bibliografía

  1. Wright M, Conolly H. Genetics, clinical features and diagnosis of Marfan syndrome and related disorders. UpToDate, 2016.
  2. Cabrera F, Gallego P, Evangelista A. Nuevos criterios diagnósticos en el Síndrome de Marfan. Cardiocore. 2011;46:85-8.
  3. Gao L, Chen L, Fan L, Gao D, Liang Z, Wang R et all. The effect of losartan on progressive aortic dilatation in patients with Marfan´s syndrome: A meta-analysis of prospective randomized clinical trials. International Journal of Cardiology. 2016;217:190-4.
  4. Clemente MJ, Jiménez L, de Dios AM, Tejedor M. Disección aórtica. Medicina de Urgencias y Emergencias, 5ª ed. España: Elsevier; 2015:203-5.

Palabras clave: Marfan. Dolor torácico. Disección aórtica.

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