212/89 - Lo que oculta un dolor epigástrico
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria; dMédico de Familia. Centro de Salud La Chopera. Alcobendas. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Reina Victoria. Madrid. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Barrio del Pilar. Madrid.
Descripción del caso: Mujer de 53 años que acude a su médico por disnea progresiva en 4 semanas, hiporexia pérdida de 6 Kg de peso y sensación de plenitud en epigastrio Sin antecedentes de interés. Originaria de República Dominicana.
Exploración y pruebas complementarias: Hipotensión, macroglosia, crepitantes bibasales, dolor a la palpación de epigastrio. Analítica al ingreso: troponina I (TnIc) 0,32 μg/L, 30 proteínas en tira de orina. ECG P anchas y altas sugestivas de crecimiento biauricular, bajos voltajes, transición V3-V4, ST aplanados en V4-V6. Rx tórax y TAC normal. Proteinuria estimada en 24 horas 2 gramos. ECOTT: datos sugestivos de miocardiopatía restrictiva. Se completó estudio inmunológico: inmunoglobulina G 1.765 mg/dl (650,0-1.600,0), inmunoglobulina A 33 mg/dl (40,0-350,0), lambda, cadenas ligeras 499,0 mg/dl (90,0-210,0). Aspirado de MO: células plasmáticas 25%. Compatible con mieloma múltiple. Biopsia de MO: plasmocitoma compatible con mieloma múltiple. Ausencia de depósito de amiloide con rojo Congo. BAG de grasa subcutánea: negativa para amiloide. Biopsia glándulas salivares: positivo para amiloide.
Juicio clínico: Mieloma múltiple IgG lambda estadio IA. Amiloidosis AL.
Diagnóstico diferencial: Principalmente con otras causas de miocardiopatía restrictiva (idiopática, amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, endocarditis de Löeffler, fibrosis...).
Comentario final: La amiloidosis cardiaca es una enfermedad rara y con un pronóstico malo ya que la única posibilidad curativa es el trasplante cardíaco que no está indicado en estas circunstancias. Este caso es un claro ejemplo de cómo a veces a partir de una sospecha clínica inicial y a través de la respuesta terapéutica y las pruebas complementarias podemos llegar a un diagnóstico insospechado e incluso a encontrar otra patología asociada o causante.
Bibliografía
- Merlini G, Bellotti V. Molecular mechanisms of amyloidosis. N Engl J Med. 2003;349:583-96.
- Shah KB, Inoue Y, Mehra MR. Amyloidosis and the heart: a comprehensive review. Arch Intern Med. 2006;166:1805-13.
- Thomas PK. Genetic factors in amyloidosis. J Med Genet. 1975;12:317-26.
Palabras clave: Mieloma. Amyloidosis. Heart.