212/2316 - Lupus, el gran simulador
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Condesa. León. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud José Aguado II. León. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud José Aguado I. León. dMédico de Familia. Centro de Salud La Bañeza I. León.
Descripción del caso: Mujer de 67 años, con antecedentes de poliartritis seronegativa (a tratamiento esteroideo), y Cirrosis biliar primaria (tratamiento ácido-ursodexosicólico), acude a consulta por síndrome confusional de 48 horas de evolución, con episodios fluctuantes de desorientación en las tres esferas, dificultad para deambulación, y sensación distérmica. Además tos no productiva, polaquiuria y disuria. Siendo remitida a Urgencias Hospitalarias.
Exploración y pruebas complementarias: PA 120/60, FC 92 lpm. Tª 38 oC. Consciente, desorientada en las 3 esferas. Palidez muco-cutánea y sequedad de mucosas. AC rítmico, soplo sistólico II-III/VI en FM. AP: MVC, algún roncus aislado. Abdomen sin hallazgos valorables. Exploración neurológica. Hiporreflexia rotuliana derecha. Dismetría (índice dedo-nariz positivo). Apraxia de la marcha (tendencia lateralización hacia la derecha). Romberg positivo a la retropulsión, resto normal. Tras estudio con TAC y RM craneal, eco-Doppler de TSA, ecografía abdominal, serologías y estudio autoinmune, se descarta etiología infecciosa y tumoral, cumpliendo criterios de LES (ANA positivos, Ac anti-DNA positivos, artritis, linfopenia, anemia).
Juicio clínico: Lupus eritematoso sistémico.
Diagnóstico diferencial: 1. Meningoencefalitis. 2. Arteritis de la temporal. 3. Artritis reumatoide.
Comentario final: El lupus eritematoso sistémico, es una enfermedad multisistémica, con gran variabilidad clínica, por producción de autoanticuerpos, activación de complemento y depósito de complejos inmunes. La deficiencia de C1 es el principal factor de riesgo y la deficiencia de la fracción C2 la más frecuentemente asociada a LES. Como criterios diagnósticos están: erupción malar, erupción discoide, fotosensibilidad, úlceras bucales, arteritis, serositis (pleuritis y pericarditis), trastorno renal (proteinuria persistente mayor a 0,5 g/día y cilindros celulares), trastorno neurológico (convulsiones, psicosis, desequilibrio electrolítico), trastorno hematológico (anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia), trastorno inmunitario (células LE-positivas, anti DNA, anti Sm, anticuerpos antifosfolipídicos y/o anticuerpos antinucleares positivos). En cuanto al tratamiento, existen nuevas terapias biológicas (belimumab y epratuzumab) que han demostrado una disminución progresiva de los brotes, y disminución de las dosis medias de glucocorticiodes.
Bibliografía
- Rivas Larrauri FY, Yamazaki M. Systemic lupus erythematosus: Is it one disease. Reumatología clínica. 2016.
- Rúa Figueroa I. What Is New in Systemic Lupus Erythematosus. Reumatología clínica. 2015;11:27-32.
Palabras clave: Anemia. Linfopenia. Artritis. Anticuerpos positivos.