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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con enfermedades raras
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 24 - 27 October 2017
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55. Atención a pacientes con enfermedades raras
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242/3447 - UNA ENFERMEDAD RARA... EL PIODERMA GANGRENOSO

M. Porcel Lladó, C. Vidal Ribas, B. Marcos González, J. Ramírez Manent, A. Pletea y J. Mudrychova

Médico de Familia. Centro de Salud Santa Ponsa. Baleares.

Descripción del caso: Mujer, 26 años, acude porque el levantarse se ha visto el tobillo derecho hinchado. Niega traumatismo, cree que le picó algún insecto. Antecedentes personales: sin interés.

Exploración y pruebas complementarias: Lesión ampollosa en región lateral del tobillo derecho, con eritema de base y aumento de temperatura. No signos de TVP. Al cabo de unas semanas evoluciona a lesión ulcerosa.

Juicio clínico: Celulitis por picadura de insecto. Se inicia tratamiento con amoxicilina-clavulánico y curas por enfermería. La lesión no mejora y la paciente se queja de dolor intenso, se realiza: cultivo: negativo. Analítica: Rickettsia conorii IgM+, IgG 1/320 (título sugestivo de infección), resto anodino. Se inicia tratamiento con doxiciclina 100 mg/12h × 10 días. A pesar del tratamiento la lesión está estancada. Se realiza nuevo cultivo: mixto, aerobio con enterobacterias, Pseudomonas y enterococos. Se trata con ciprofloxacino, sin mejoría evidente. A los tres meses de la primera consulta, y tras varios tratamientos con evolución muy lenta de la lesión ulcerosa, con fondo necrótico, se remite a dermatología.

Diagnóstico diferencial: Infección por Rickettsia, fúngica, micobacterias o vírica. Pioderma gangrenoso. Proceso linfoproliferativo. Metástasis.

Comentario final: Se realiza biopsia, que se remite a servicio de Anatomía patológica y a microbiología: ulceración epidérmica concambios dérmicos reactivos no específicos. No hay evidencia de microorganismos ni signos de malignidad. Descripción AP compatible con pioderma gangrenoso. Se inicia tratamiento con betametasona durante 3 semanas y se recita para control en servicio de dermatología (pendiente en este momento de nuevo control). El pioderma gangrenoso (PG) es una entidad clínico-patológica cutánea que se enmarca en el espectro de las llamadas dermatosis neutrofílicas. Aunque su incidencia real se desconoce, hay estimaciones que sugieren que se producen unos 3 casos por cada millón de habitantes y año, de modo que estaríamos ante una enfermedad rara, aunque vale la pena conocerla, ya que estos pacientes se caracterizan por dar vueltas y más vueltas hasta que son correctamente diagnosticados. Es más frecuente entre la 3ª y 5ª décadas de la vida, con un ligero predominio femenino. Su etiología es desconocida y la presentación clínica puede ser muy variada (ulcerativas, la forma clásica, ampollares, pustulares o vegetantes). El PG puede llegar a comprometer órganos internos (pulmones, hígado y bazo) con abscesos estériles que nos pueden complicar bastante el diagnóstico.

Bibliografía

  1. http://www.dermapixel.com/2013/02/pioderma-gangrenoso-y-dos-anos-de-blog.html

Palabras clave: Úlcera. Pioderma gangrenoso. Enfermedad rara.

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