Descripción del caso: Mujer de 45 años sin antecedentes personales que consulta por cansancio de un mes de evolución. Preguntando a la paciente, refiere desde hace un año episodios de prurito generalizado, astenia y “la piel oscura, como manchas, sin ir a la playa” junto con sequedad de boca y menor lagrimeo. En exploración discreta ictericia, lesiones de rascado, melanosis y discreta hepatomegalia. Se solicitan pruebas complementarias, se cita para control en 24 horas y ver resultados. La paciente en 24 horas presenta empeoramiento del estado general. Se deriva a urgencias.

Exploración y pruebas complementarias: TA 100/60, FC 80 lpm. Discreta ictericia y melanosis. Abdomen byd, no doloroso. Murphy y Blumberg negativo. Discreta hepatomegalia no dolorosa. No signos de irritación peritoneal. Lesiones de rascado. Resto normal. Analítica sanguínea: bioquímica con GPT y GOT con discreto aumento, FA 400 UI, bilirrubina total 3 mg/dl, hemograma y coagulación normal. Ecografía y TAC abdomen sin hallazgos. Se ingresa en MI y se amplía analítica objetivando presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos con ANA, anti LKM -1, AntiSLA, AML negativos. VSG aumentada. Serología VHA, VHC, VHB, VIH1/2 fueron todas ellas negativas. VHS, CMV y VEB compatible con infección pasada. Se realiza biopsia hepática: lesión ductal florida con irregularidades en el epitelio biliar y extenso infiltrado de linfocitos.

Juicio clínico: Cirrosis biliar primaria asociado a síndrome de Sjögren.

Diagnóstico diferencial: Hepatitis autoinmune.

Comentario final: La CBP es una enfermedad autoinmunes en la que hay un ataque contra las células del epitelio biliar. Es 10 veces más frecuente en mujeres que en hombres. Se asocia a otras enfermedades autoinmunes, la más frecuente el síndrome de Sjögren La presencia de FA aumentada y la bilirrubina orienta hacia CBP. Se realizaría ecografía para descartar dilatación de la vía y colestasis extrahepática. El diagnóstico se confirma con la clínica, biopsia y AMA. El mejor marcador pronóstico es la bilirrubina. En el tratamiento el ácido ursodesoxicólico es el más eficaz. El trasplante hepático es la única posibilidad de curativa en estadios avanzados.

Bibliografía

1. Valera JM, Smok G, et al. Primary biliary cirrhosis: a thirteen years experience Rev Méd Chile. 2006;134(4).
2. Kim WR, Lindor KD, Locke GR, et al. Epidemiology and natural history of primary biliary cirrhosis.

Palabras clave: Hígado. Cirrosis. Biliar.