Descripción del caso: Varón de 46 años sin antecedentes patológicos, fumador y bebedor. Consulta al Centro de atención Primaria por vómitos postprandiales y síndrome constitucional (astenia, adinamia, anorexia y pérdida de peso de 6-7 Kg. en más de 1 mes). No fiebre, no alteración del ritmo deposicional.

Exploración y pruebas complementarias: Signos vitales estables, examen físico piel y mucosas deshidratadas. Lesiones papulares en zonas de flexión. Auscultación cardiorespiratoria normal, abdomen suave, no doloroso y peristaltismo conservado. No se palpan nasas ni megalias, tampoco adenopatías laterocervicales, axilares o inguinales. Analítica con hemograma y fórmula leucocitaria normal, bioquímica sanguínea hepática normal, función renal con Creatinina 4,50 mg/dl con un filtrado glomerular de 15 mL/min e hipercalcemia de 12,5. Rx de tórax muestra un patrón intersticial con hilios bilaterales incrementados. Sedimento de orina normal. Se deriva a urgencias de hospital donde se inicia tratamiento intensivo con fluidoterapia y diurético de ASA que no mejora por lo que se amplían estudios: ecografía abdominal con riñones hiperecogénicos tamaño normal y cortical conservada sin nefrolitiasis. Analítica: proteinograma sin bandas. Se pide ECA y paratirina. Orina de 24 horas: proteinuria de 1,38 g, calciuria 471,5. Estudio inmunológico: negativo. anti-ANCA, anti-MBG, negativos, complemento normal. Marcadores tumorales negativos. El TAC-toracoabdominal adenopatías mediastínicas, paratraqueales y masas adenopáticas hiliares bilaterales sugieren proceso neoformativo, linfoproliferativo o sarcoidosis. Resultados de la ECA 309 elevada y la paratirina inhibida. La fibrobroncoscopia negativa para células malignas. Biopsia transbronquial: granulomas de centro no necrotizante de morfología sarcoide. El Mantoux, BAAR y Quantiferon negativos. Biopsia lesiones papulares en extremidades inferiores que indica dermatitis granulomatosa sarcoidea.

Juicio clínico: Sarcoidosis estadio III (afectación ganglionar, renal y cutánea). Responde a prednisona a 1 mg/klg/día, objetivandose mejoría de la función renal (creatinina de 3,22 y FG 22 mL/min).

Diagnóstico diferencial: Enfermedades granulomatosas, Wegener, mieloma múltiple, linfoma.

Comentario final: La sarcoidosis es una enfermedad sistémica sin causa conocida, el pico de incidencia entre los 20 a 39 años y preponderancia femenina. La clínica es variable desde asintomática a tener afectación multiorgánica. Inicialmente presenta tos y disnea principalmente en la sarcoidosis pulmonar, existiendo anomalías en la radiografía de tórax de hasta el 90%. En la sarcoidosis extrapulmonar afecta a una amplia variedad de órganos y sistemas del 30%. La presentación más frecuente es la progresiva 40-70% desarrollándose durante meses, no así la forma aguda o subaguda que se desarrolla de forma súbita 20-40% en un periodo de pocas semanas, con síntomas generales de fiebre, fatiga, malestar general, anorexia o pérdida de peso. Los pacientes afectos también suelen presentar hipercalcemia entre el 10 a 20% e hipercalciuria en el 30 a 50% debida a la producción extrarrenal de calcitriol por las células mononucleares, principalmente macrófagos activados en el pulmón y en los ganglios linfáticos (2). Para el diagnóstico deben cumplir las siguientes condiciones: a) Manifestaciones clínicoradiológicas compatibles, b) Granulomas sarcoideos demostrables, no caseificantes, c) Exclusión de otras enfermedades. Ante la sospecha se puede iniciar un protocolo de estudio con historia clínica exploración física, Rx de tórax, analítica general incluyendo ECA que estará elevada, orina incluyendo calciuria. Está indicado el TAC de tórax (adenopatías) y abdomen para filiar órganos afectados, también broncoscopia con BAL (aumento del porcentaje de linfocitos) y biopsia transbronquial (granulomas no caseificantes). El tratamiento de elección de la Sarcoidosis son los glucocorticoides si presenta hipercalcemia aguda: fluidoterapia con el fin de aumentar FG e inducir la excreción de Ca (3), continuar con tratamiento dirigido a reducir la absorción intestinal de calcio y la síntesis de calcitriol.

Bibliografía

1. Vázquez MD, López T, Mateo S, et al. Sarcoidosis papulosa de las rodillas. Semergen: Revista Española de Medicina de Familia. 2016;7:125-7.