Descripción del caso: Se trata de una adolescente de 17 años, natural de Tejeda (Gran Canaria), que presenta antecedentes de mastocitosis cutánea tipo urticaria pigmentosa desde los 7 meses de edad. Ingreso en UMI en julio/2013 por sepsis grave sin claro origen con fracaso renal oligoanúrico que precisa de tratamiento sustitutivo con hemodiálisis y biopsia renal con resultado de GEFS. No alergias farmacológicas. Sensibilización a pipa de girasol, conejo, caballo y subclínica a pólenes. Convive con pájaros y ganado cercanos al domicilio y es consumidora habitual de leche de cabra. Niega viajes recientes al extranjero. Nos moviliza el 112 para valoración por ASVA hasta el Centro de Salud de San Mateo. Tras una demora de unos 15 minutos, llega ASVB procedente de Artenara. Sus familiares refieren malestar repentino en domicilio, con pérdida de consciencia y relajación de esfínteres. A la exploración, muestra hipotensión, taquicardia, GCS de 3/15 y relleno capilar enlentecido. Pupilas normales. Auscultación sin soplos y con murmullo vesicular abolido en hemitórax izquierdo. Abdomen globuloso. Miembros sin edemas ni signos de TVP. Piel con múltiples lesiones maculopapulares de coloración parduzca ampliamente distribuidas. Se procede a aspiración de secreciones en vía aérea e intubación orotraqueal.

Exploración y pruebas complementarias: Durante su traslado, presenta oscilaciones de la SpO2 de entre el 30-70%, persiste con marcada frialdad y cianosis acral y labial y continúa en estado comatoso. Durante su estancia hospitalaria, presenta PCR poco prolongada y recuperada tras maniobras de RCP. Se solicitan pruebas complementarias, objetivándose leucocitosis con neutrofilia, Quick del 6%, PCT 0,03 ng/ml, láctico 9,2 mmol/l y datos gasométricos de acidosis metabólica. Radiología de tórax con atelectasia pulmonar completa izquierda, que revierte tras recolocación de TOT. Hace episodio de rectorragia y permanece en anuria. Se extraen hemocultivos, urocultivo, coprocultivo, serología, antigenuria y tóxicos. ETT y TAC craneal sin hallazgos relevantes. Ingresa en UMI, presentando evolución clínica desfavorable y falleciendo 4 días después, confirmándose muerte por encefalopatía anóxica mediante EEG.

Juicio clínico: Shock anafiláctico secundario a mastocitosis.

Diagnóstico diferencial: Tras descartar otras causas de coma a filiar en una paciente joven de 17 años de edad, dados los AP y el cuadro clínico descrito, finalmente es diagnosticada de shock anafiláctico secundario a mastocitosis con disfunción multiorgánica.

Comentario final: La conclusión fundamental derivada de este caso es que el tiempo es de vital importancia ante una situación de emergencia médica. Si se contase con una ASVB/ASVS en el pueblo de origen, el retraso en el traslado de los pacientes hasta el hospital de tercer nivel sería menor y, quizá, se evitaría un nuevo desenlace fatal como el acaecido con esta paciente.

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