La arteria de Percheron es una variante arterial poco frecuente que irriga la región talámica de manera bilateral. El infarto por la obstrucción de la arteria de Percheron se ha reportado en una frecuencia entre el 0,1 y el 2% y clásicamente ocasiona alteración del nivel de conciencia, trastorno neurocognitivo y parálisis de la mirada vertical. Presentamos a una paciente mujer de 70 años con alteración del nivel de conciencia, afectación de la parálisis de la mirada vertical, oftalmoparesia y ptosis bilateral. La paciente evolucionó con mejora parcial de síntomas: persistió ptosis bilateral y paresia severas de la mirada vertical con mejora leve de la alteración de la mirada horizontal y oftalmoplejía internuclear bilateral. En conclusión, se reporta el caso atípico de un infarto de la arteria de Percheron y describimos el sustrato anatómico para presentar dichos signos clínicos. Es importante sospechar de un caso posible ante todo paciente con síntomas de compromiso del nivel de conciencia y alteración en la movilidad ocular, puesto que eso nos permitirá realizar un diagnóstico y tratamiento oportuno.
The Percheron artery is a rare arterial variant that irrigates the thalamic region bilaterally. Infarction due to obstruction of the Percheron artery has been reported at a frequency between 0.1 to 2% and classically causes an alteration in the level of consciousness, neurocognitive disorder and vertical gaze palsy. We present a 70-year-old female patient with altered level of consciousness, involvement of vertical gaze palsy, ophthalmoparesis and bilateral ptosis. The patient progressed with partial improvement of symptoms: she persisted severe bilateral ptosis and paresis of vertical gaze with slight improvement of the alteration of horizontal gaze and bilateral internuclear ophthalmoplegia. In conclusion, we report the atypical case of an infarction of the artery of Percheron and describe the anatomical substrate for presenting these clinical signs. It is important to suspect a possible case in every patient with symptoms of compromised level of consciousness and alteration in ocular mobility since this will allow us to make a timely diagnosis and treatment.
El ictus isquémico es una de las principales causas de morbimortalidad a nivel mundial y es ocasionado por la obstrucción del flujo sanguíneo de las arterias cerebrales. En un porcentaje de personas, se presentan variaciones anatómicas en la irrigación cerebral. Estas variaciones pueden producir patrones radiológicos distintivos, especialmente cuando se comparan con aquellos sin estas particularidades. Es crucial comprender estas diferencias para llevar a cabo un diagnóstico y tratamiento adecuados1.
La arteria de Percheron es una variante arterial poco frecuente que irriga la región talámica de manera bilateral con o sin la irrigación de otras estructuras como la región del mesencéfalo2. La arteria de Percheron surge con mayor frecuencia del segmento proximal de la arteria cerebral posterior (ACP), siendo una variante infrecuente de la arteria paramediana la cual se ha descrito es la responsable de la irrigación de una tercera parte en los casos de la región talámica3.
El infarto cerebral ocasionado por la obstrucción de la arteria de Percheron se ha reportado en una frecuencia entre el 0,1 y el 2% de los casos según algunas cohortes internacionales y clásicamente ocasiona una tríada clínica caracterizada por alteración del nivel de conciencia, trastorno neurocognitivo y parálisis de la mirada vertical4,5.
La alteración del nivel de conciencia es un aspecto clínico distintivo en este cuadro, lo cual, asociado a la baja frecuencia de síntomas neurológicos focales, añade dificultades al diagnóstico6. En muchos casos, estos pacientes son sometidos a una serie de estudios, que incluso pueden incluir la obtención de líquido cefalorraquídeo (LCR), antes de alcanzar el diagnóstico correcto.
En relación con la etiología del infarto de la arteria de Percheron, existen distintos estudios reportando distintas causas como las más frecuentes, dando especial importancia en complementar el estudio neurovascular en búsqueda de causas hemodinámicas7.
Presentamos el caso de una paciente con infarto de arteria de Percheron de presentación atípica y realizamos una revisión de la literatura. Este manuscrito fue elaborado siguiendo la guía CARE para reporte de casos8 y se contó con la autorización de la paciente para la elaboración de este reporte de caso.
Presentación del casoPaciente femenino de 70 años autosuficiente, con antecedentes de resistencia a la insulina, hipertensión arterial y dislipidemia.
Ingresó a emergencia de un hospital de referencia nacional de Perú, con tiempo desconocido de síntomas, encontrado al amanecer con cuadro clínico caracterizado por disminución de nivel de conciencia, ptosis palpebral bilateral sin déficit motor aparente.
Fue evaluado por neurología, describiendo en el examen clínico: somnolencia, respuesta parcial a órdenes simples, hipoprosexia, ptosis bilateral simétrica, evidente dificultad para los movimientos oculares de versión (dextroversión, levoversión, y limitación total a la supraversión e infraversión así como a la combinación de los mismos). Hubo simulación de mirada congelada, que al forzar los movimientos de versión horizontal se evidenciaba nistagmo pendular bilateral, con un gaze-evoked nistagmo. No se reportaron alteración pupilar, asimetría facial, déficit motor ni sensitivo en la paciente.
Se realizó tomografía de encéfalo sin alteración evidente, por lo que se hospitalizó con el diagnóstico de encefalopatía y se realizaron exámenes de apoyo al diagnóstico, sin identificar etiología metabólica o infecciosa.
Se realizó estudio de neuroimagen control a la semana de hospitalización, apreciándose hipodensidad a nivel talámico en la región ventromedial bilateral (fig. 1) y se amplió estudio con RMN cerebral con contraste donde se observó lesión hiperseñal en secuencia T2/FLAIR con restricción a la difusión en región bitalámica ventromedial y mesencefálica rostral (fig. 2).
Se diagnosticó infarto cerebral de arteria de Percheron y se realizaron exámenes complementarios como parte del estudio etiológico neurovascular. En la angiotomografía cerebral se apreció el hallazgo de variante clásica de la arteria de Percheron, sin reporte de estenosis significativa extracraneal ni intracraneal (fig. 3). Los demás estudios incluyendo holter de 24 horas, ecocardiograma transtorácico y estudios laboratoriales fueron negativos.
Durante su estancia hospitalaria la paciente presentó una evolución lenta favorable, con un nivel de conciencia en estado de vigilia, atención adecuada, obedeciendo órdenes simples y complejas. Respecto a los síntomas visuales, persistió ptosis bilateral y plejía de la mirada vertical con mejora leve de la alteración de la mirada horizontal con presencia oftalmoplejía internuclear bilateral (fig. 4).
La paciente fue dada de alta a los 20 días del evento, se indicó tratamiento de prevención secundaria con ácido acetilsalicílico 100mg y atorvastatina 40mg diarios además de terapia física y seguimiento ambulatorio por parte de neurología.
DiscusiónEn el presente reporte de caso se describe una paciente con infarto de arteria de Percheron con alteración en el nivel de conciencia y afectación de la parálisis de la mirada vertical, asociadas a manifestaciones atípicas de oftalmoparesia y ptosis bilateral.
Los diferentes patrones de territorio cerebral afectado dependen del compromiso vascular de la arteria de Percheron comprometida. La topografía isquémica más frecuentemente afectada incluye la porción paramediana del tálamo bilateral y el mesencéfalo rostral; según Lazzaro et al. representa el 43% del total de patrones isquémicos de infartos de la arteria de Percheron. Según esta distribución de infarto, la clínica de presentación más comúnmente descrita incluye alteración del nivel de conciencia, parálisis de la mirada vertical y alteraciones de la memoria, lo cual se conoce como la tríada clásica7,9.
Al revisar la literatura en relación con otros reportes de casos de infarto de arteria de Percheron, se pudo identificar otras manifestaciones neurooftalmológicas menos comunes, como el reporte del síndrome vertical uno y medio10, parálisis completa de la mirada vertical y compromiso parcial de ptosis asociado a parálisis de la mirada vertical hacia arriba11,12. A nuestro conocimiento, a la fecha no se ha reportado la asociación de ptosis y oftalmoparesia bilaterales descritas en el caso de nuestro paciente.
El sustrato anatómico de las manifestaciones clínicas de los pacientes con infarto de arteria de Percheron se explica por el compromiso en distintas áreas irrigadas por dicha arteria que tienen funciones importantes sobre todo en el nivel de vigilia y la función visual. La alteración del nivel de conciencia se ha postulado que se debe a la afectación de los núcleos intralaminares del tálamo13. La ptosis bilateral en nuestro paciente posiblemente esté relacionada con la afectación del subnúcleo central del III par craneal, que tiene la función de elevar los párpados9. En cuanto a la alteración en la limitación de la mirada a la abducción bilateral y la limitación en el plano vertical, se asocia con la lesión del fascículo longitudinal medial y su núcleo intersticial de Cajal14,15.
Lazzaro et al. han reportado la serie más grande de infarto de arteria de Percheron con un total de 37 pacientes, reportando la causa cardioembólica como la etiología más frecuente, seguida de la causa aterotrombótica de gran vaso7. En dicha serie también se reporta que la evidencia de la arteria de Percheron por angiotomografía es un hallazgo poco frecuente, lo cual sí se pudo identificar en el caso de nuestro paciente.
Respecto a nuestro caso, después del estudio etiológico neurovascular se concluyó que la causa probable fue la etiología lacunar. En los estudios relacionados con el infarto de la arteria de Percheron, se observan discrepancias respecto a la frecuencia de la oclusión de vasos pequeños como la etiología más frecuente en esta entidad. Mientras que Lazzaro et al.7 señalan que esta etiología fue la menos frecuente entre las reportadas, Kumral et al.16 y Jiménez Caballero17 la identificaron como la más común en sus respectivos estudios sobre infarto de la arteria de Percheron. Esta discrepancia resalta la necesidad de una mayor comprensión y estudio de las distintas causas para establecer pautas más claras en el estudio etiológico a realizar en este tipo de infarto cerebral.
En conclusión, el presente artículo reporta el caso atípico de un infarto de la arteria de Percheron y describimos el sustrato anatómico para presentar dichos signos clínicos. Es importante sospechar de un caso posible de infarto de arteria de Percheron de manera oportuna, ante todo paciente con síntomas como el compromiso del nivel de conciencia y alteración en la movilidad ocular, puesto que eso nos permitirá realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento oportuno.
Aspectos éticosEl consentimiento informado ha sido firmado por el paciente.
FinanciaciónLos autores declaran que no hubo fuentes de financiación externas.
AutoríaJP y MAV han participado en la concepción y diseño del artículo, recolección y obtención de los datos, redacción y revisión crítica del artículo y aprobaron la versión final.
Conflicto de interesesLos autores declaran no haber recibido financiamiento para la realización del reporte; no tener relaciones financieras con organizaciones que podrían tener interés en el artículo publicado en los últimos tres años; y no tener otras relaciones o actividades que podrían influir sobre el artículo publicado.
