Objetivos: Descripción clínica y electrofisiológica de una serie de casos de miopatía y miastenia gravis (MG) por inhibidores de punto de control inmunitario (ICI).

Material y métodos: Revisión retrospectiva (2017-2023) de pacientes diagnosticados de miopatía y/o MG por ICI en nuestro centro. Se comparan las características clínicas, neurofisiológicas y pronósticas de ambas entidades.

Resultados: Hemos diagnosticado un total de 12 pacientes, 6 (50%) con miopatía, 2 (17%) con MG y 4 (33%) con miopatía + MG. La mayoría hombres (n = 10, 83%) con una edad media de 73 [64-85] años. La mayoría habían recibido antiPD1 (n = 8, 67%), de forma única (n = 6, 50%). Todas las miopatías, con o sin MG, ocurrieron de media tras 2 ciclos [1-3]. No identificamos diferencias en la forma de presentación entre los que debutaron como MG (± miopatía) (n = 6) o miopatía exclusiva (n = 6), siendo la clínica ocular (92%), bulbar (83%), la debilidad proximal (67%) y la miocarditis (83%) muy frecuentes. En los pacientes con miopatía (n = 10), los niveles de CK resultaron superiores en los pacientes con miopatía sin MG (5.103 ± 6.501 vs. 1.441,5 ± 1.674 U/L, p = 0,04). La estimulación repetitiva a 3 Hz resultó normal en todos los pacientes con MG. El jitter fue patológico en el 75% de los pacientes a los que se le realizó. No identificamos diferencias en la supervivencia de los pacientes (MG ± miopatía: 125 [49-850] vs. miopatía exclusiva: 247 [8-499] días, p = 0,8).

Conclusión: La miopatía con o sin MG por ICI es clínicamente indistinguible. Mayores niveles de CK orientarían a una miopatía exclusiva. La estimulación repetitiva a 3 Hz es poco sensible para identificar la MG por ICI.