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class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La piel es un órgano que puede desarrollar múltiples formaciones benignas de diferente estirpe, algunas de aparición frecuente y otras más raras. Los siringomas son lesiones cutáneas comunes, benignas, derivadas de los conductos intraepidérmicos de las glándulas sudoríparas ecrinas. Se presentan como múltiples y pequeñas pápulas de consistencia firme, de la misma coloración de la piel normal o ligeramente amarillenta. Suelen ser asintomáticas y predominan en el área facial.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque los siringomas de localización genital han sido descritos cada vez con mayor frecuencia en la literatura, aún son considerados una patología inusual. Presentamos el caso de una mujer de 32 años con múltiples siringomas vulvares, que había sido tratada durante varios años por prurito vulvar, sin éxito.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 32 años, natural de Perú, con antecedentes de asma leve, que acudió a nuestra consulta por prurito vulvar de un año de evolución. Había sido tratada con antihistamínicos orales y corticoides tópicos, sin mejoría. En la exploración clínica se apreciaban múltiples pápulas de coloración carnosa, algunas de ellas translúcidas, de 3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de tamaño, distribuidas de forma simétrica en ambos labios mayores de la vulva. No se observaron lesiones similares en otras localizaciones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se procedió a la biopsia de una pápula. La histología mostró dilataciones de los canales sudoríparos revestidos de una doble pared celular en la dermis superior y media. Algunos conductos sudoríparos tenían un extremo estrechado, semejando una coma o renacuajos, en medio de un estroma fibroso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por los hallazgos histopatológicos y la clínica se realizó el diagnóstico de siringomas vulvares.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado el intenso prurito que aquejaba la paciente, se decidió realizar destrucción de las lesiones mediante electrocoagulación, bajo anestesia local. Precisó varias sesiones hasta alcanzar un resultado satisfactorio clínico y estético.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siringomas, también llamados siringoadenomas de Unna o siringocistoadenomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, son una entidad neoplásica benigna de las glándulas ecrinas con diferenciación hacia estructuras ductales. Clínicamente se manifiestan como numerosas pápulas de pequeño tamaño, consistencia firme, superficie lisa y coloración de la piel normal, levemente amarillentas o translúcidas, que se distribuyen más con más frecuencia en el área periorbitaria de los adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. También han sido descritos en el cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, la frente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, las axilas, la zona anterior del tórax, la zona abdominal superior o periumbilical, las extremidades (zona interna de los brazos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, y como en el caso que presentamos, área genital, sobre todo en la vulva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6–10</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siringomas vulvares afectan mayoritariamente a mujeres en edad reproductiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6–8</span></a>, con frecuencia adolescentes y rara vez se observan en mujeres de edad avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En la actualidad se sabe que la prevalencia de este tumor es mayor a la descrita, ya que la mayoría son asintomáticos y pueden pasar desapercibidos por las pacientes. En caso de ser sintomáticos, la manifestación clínica característica es el prurito vulvar, que puede mantenerse durante varios años previo al diagnóstico definitivo, dando lugar a una importante alteración en la calidad de vida. En general, el prurito se exacerba durante la menstruación y con el clima caluroso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,10</span></a>. En ocasiones puede causar venereofobia y cancerofobia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11,13</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque excepcionalmente pueden presentarse con carácter familiar, no se considera que tengan origen hereditario ni se ha identificado una determinada modalidad de transmisión genética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Se ha descrito crecimiento de los siringomas durante el embarazo, lo que plantea una posible influencia hormonal. Sin embargo, solo en casos aislados se logran detectar receptores para estrógenos y progestágenos en las lesiones mediante inmunohistoquímica. Esto sugiere que el control hormonal se realiza mediante un mecanismo diferente a la sobreexpresión de receptores sexuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito tres formas de presentación clínica de siringomas en la vulva; la más común, como la que presentaba nuestra paciente, es la variante consistente en múltiples pápulas con las características morfológias anteriormente descritas de disposición simétrica en ambos labios mayores. Friedman y Butler, en 1987 describieron la variante milioide, en la cual coexisten quistes de milium y siringomas. 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También consideraremos otros diagnósticos, como el liquen plano, el liquen simple crónico, los quistes epidérmicos, los condilomas, el esteatocistoma múltiple, el linfangioma circunscrito, los angioqueratomas, los fibromas blandos, el tricoepitelioma desmoplásico, el epitelioma ecrino y la enfermedad de Fox-Fordyce<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,8,10</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La apariencia macroscópica no es patognomónica, por lo que para establecer el diagnóstico definitivo de siringoma es necesaria la confirmación histológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histología se observan numerosos agregados epiteliales de pequeños nidos sólidos con forma de renacuajo (o de coma), cordones y estructuras tubulares en la mitad superior de la dermis, con frecuencia rodeadas por haces de colágeno engrosados. No se observa atipia ni mitosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,9</span></a>. Una variante histológica son los siringomas de células claras, debida al depósito celular de mucopolisacáridos y glucógeno y que han sido descritos más frecuentemente en pacientes diabéticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos siringomas asociados a síndrome de Down, se han observado histológicamente pequeños depósitos de calcio, semejando quistes de milium e incluso eliminación transepidérmica de material calcificado.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de siringomas no es necesario, dada su naturaleza benigna, pero puede plantearse por razones estéticas o en caso de ser muy sintomáticos. Disponemos de múltiples opciones terapéuticas, pero en la actualidad no existe un tratamiento óptimo. Solo una minoría de pacientes experimenta mejoría del prurito con corticoides tópicos y antihistamínicos orales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Una de las estrategias probablemente más utilizada sería la ablación con láser, aunque existen otras opciones a tener en cuenta, como la escisión, la electrocoagulación, la crioterapia, la dermoabrasión y el uso del ácido tricloroacético<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. La destrucción quirúrgica y química puede producir cicatrices y no previene la recurrencia de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen otras opciones de tratamiento tópico, como la atropina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>, la tretinoína tópica y tranilast por vía oral, un inhibidor de la secreción de mediadores químicos de mastocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que les presentamos, se valoraron varias opciones, pero la enferma optó por un tratamiento clásico con electrocoagulación, que resultó efectivo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1124 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 382876 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto clínico de las lesiones vulvares.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1004 "Ancho" => 1333 "Tamanyo" => 466935 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histopatológica mostrando las estructuras sudoríparas en la dermis.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:17 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Enfermedades de la vulva y de la vagina" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "V. 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