Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis

Abstract

The term idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis refers to a rare interstitial lung disease that predominantly involves the upper lobes. It has been considered a rare subtype of interstitial lung disease since 2013, when it was included in the joint consensus statement on the diagnosis of interstitial lung diseases published by the American Thoracic Society (ATS) and the European Respiratory Society (ERS).

Currently, two distinct types of pleuroparenchymal fibroelastosis are recognized: the idiopathic type for cases in which it has not been possible to establish a specific etiology and a secondary type associated with a variety of different causes.

The diagnosis of pleuroparenchymal fibroelastosis must be managed from a combined clinical and radiological perspective. High-resolution computed tomography (HRCT) is the imaging method of choice for the evaluation and diagnosis of pleuroparenchymal fibroelastosis. In many cases, the diagnosis will be based exclusively on the HRCT findings and histologic confirmation will be unnecessary.

This article describes the clinical, radiological, and histological characteristics of pleuroparenchymal fibroelastosis, discussing the different associations with this entity and its differential diagnosis.

Resumen

La fibroelastosis pleuroparenquimatosa (FEPP) idiopática es una rara enfermedad pulmonar intersticial predominante en los lóbulos superiores. Desde 2013 se considera un subtipo raro de enfermedad pulmonar intersticial, incluyéndose en el estudio de consenso para el diagnóstico de las enfermedades pulmonares intersticiales establecido por la American Thoracic Society y la European Respiratory Society.

Actualmente se reconocen 2 formas distintas de FEPP. Una forma idiopática, en la que no se logra identificar una etiología específica, y una forma secundaria, asociada a múltiples y diferentes causas.

El diagnóstico de la FEPP debe manejarse desde una perspectiva clínico-radiológica. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es el método de imagen de elección en la evaluación y el diagnóstico de la FEPP. En muchos casos, el diagnóstico se basará exclusivamente en los hallazgos de la TCAR, no siendo necesaria una confirmación histológica.

En este artículo se describen las características clínicas y radiopatológicas de la FEPP, discutiéndose las diferentes asociaciones con esta entidad y su diagnóstico diferencial.