Idiopathic pulmonary fibrosis

Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common fibrosing lung disease. It is associated with a very poor prognosis. Treatments can delay the progression of IPF, so early diagnosis is fundamental. Radiologists play a fundamental role in the evaluation and accurate diagnosis of IPF. Identifying the characteristic patterns of IPF on high-resolution computed tomography (HRCT) is key in the process of multidisciplinary diagnosis, often obviating the need for surgical lung biopsies. This review describes and illustrates the clinical and imaging findings in IPF in the context of the most recent international guidelines, as well as the differential diagnosis and the role of HRCT in follow-up and assessment of complications.

Resumen

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad pulmonar fibrosante más frecuente y se asocia con un pronóstico muy pobre, existiendo actualmente tratamientos para retardar su progresión, lo que hace fundamental su diagnóstico temprano. Los radiólogos tienen un papel fundamental en la evaluación y el diagnóstico preciso de la FPI. La identificación de los patrones radiológicos en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es clave en el proceso de diagnóstico multidisciplinar y, con frecuencia, obvia la necesidad de una biopsia pulmonar quirúrgica. En esta revisión, describimos las características clínicas y de imagen de la FPI en el contexto de las guías internacionales más recientes, así como el diagnóstico diferencial, el papel de la TCAR en el seguimiento y las complicaciones.