Inner ear malformations: A practical diagnostic approach

Abstract

Pediatric sensorineural hearing loss is a major cause of disability; although inner ear malformations account for only 20–40% of all cases, recognition and characterization will be vital for the proper management of these patients. In this article relevant anatomy and development of inner ear are surveyed. The role of neuroimaging in pediatric sensorineural hearing loss and cochlear preimplantation study are assessed. The need for a universal system of classification of inner ear malformations with therapeutic and prognostic implications is highlighted. And finally, the radiological findings of each type of malformation are concisely described and depicted. Computed tomography and magnetic resonance imaging play a crucial role in the characterization of inner ear malformations and allow the assessment of the anatomical structures that enable the selection of appropriate treatment and surgical approach.

Resumen

La hipoacusia neurosensorial pediátrica es una causa mayor de discapacidad. Pese a que solo en el 20-40% de los casos se identifica una malformación del oído interno, su detección es de vital importancia para el tratamiento de estos pacientes. En este artículo se repasan la anatomía y la embriogénesis del oído interno. Se valora el papel de la neuroimagen en la hipoacusia neurosensorial pediátrica y en el estudio preimplante coclear. Se destaca la necesidad de la utilización de un sistema universal de clasificación de las malformaciones del oído interno con implicaciones pronósticas y terapéuticas. Por último, se describen e ilustran de forma concisa los hallazgos radiológicos clave de cada tipo de malformación. La tomografía computarizada y la resonancia magnética desempeñan un papel crucial en la caracterización de las malformaciones del oído interno y permiten la valoración de las estructuras anatómicas que posibilitan la selección del tratamiento y del abordaje quirúrgico idóneos.