Giant malignant peripheral sciatic nerve sheath tumour causing paralysis in a patient with neurofibromatosis 1

Abstract

Objective

A malignant peripheral nerve sheath tumour is a sarcoma arising from nerve tissue.

Material and method

We present the case of a giant buttock tumour in an NFM 1 patient causing peroneal nerve paralysis.

Results

In up to 50% of malignant peripheral nerve sheath tumours (MPNST) an association with neurofibromatosis 1 (NFM 1) is found.

Discussion and conclusions

In patients with NFM 1, a sudden increase in size of a previously stable neurofibroma should be viewed with great suspicion of malignant transformation and lead to an immediate biopsy

Resumen

Objetivo

Los tumores malignos dependientes de la vaina de un nervio periférico son una variedad de sarcomas que demuestran diferenciación tisular nerviosa.

Material y método

Presentamos el caso de una tumoración glútea gigante en una paciente afecta de neurofibromatosis tipo 1 como causa de parálisis de CPE.

Resultado

Hasta en un 50% de los casos se asocian a pacientes con neurofibromatosis tipo 1.

Discusión y conclusiones

En un paciente afecto de NFM 1, el aumento de tamaño de un neurofibroma previamente estable debe hacer sospechar la transformación maligna y por lo tanto conllevar una biopsia inmediata.