Symptomatic Ribbing's disease

Introduction

Ribbing disease is a sclerosing bone dysplasia that is rarely symptomatic. This condition is diagnosed by exclusion, and the most effective surgical treatment is intramedullary reaming.

Case report

A forty eight year-old woman presented with a seven-month history of pain in the lower left extremity. Plain films showed a sclerotic area in the mid tibial shaft. CT scan revealed endosteal and cortical thickening with narrowing of the medullary canal. MRI did not show involvement of the surrounding soft tissues and technetium 99m bone scanning showed high uptake at the level of the lesion. Histological examination of a tibial cortex sample obtained by incisional biopsy revealed an area of new bone formation with non specific changes excluding neoplastic or infectious causes. The patient was diagnosed with Ribbing Disease and treated by intramedullary tibial reaming. The pain subsided immediately.

Conclusion

Ribbing disease is a rare condition where relevant clinical information combined with imaging and histological evaluation are critical diagnostic tools.

Introducción

La enfermedad de Ribbing es una displasia ósea esclerosante que raramente es sintomática. Se diagnostica por exclusión y el tratamiento quirúrgico mediante fresado endomedular es el más efectivo.

Caso clínico

Mujer de 48 años de edad con clínica de dolor en la pierna izquierda de 7 meses de evolución. En la radiografía se apreciaba una lesión esclerosa en el centro de la diáfisis. La tomografía computarizada mostraba esclerosis endomedular y periostal con obliteración del canal medular; en la resonancia magnética no se apreciaba afectación de partes blandas y en la gammagrafía ósea se observó hipercaptación al nivel de la lesión. El estudio anatomopatológico de la biopsia incisional mostraba cambios inespecíficos y descartó patología neoplásica o infecciosa. Se diagnosticó enfermedad de Ribbing y la paciente fue tratada mediante fresado endomedular. El dolor mejoró inmediatamente.

Conclusiones

La enfermedad de Ribbing es una entidad poco frecuente en la que una buena historia clínica y familiar, un estudio iconográfico exhaustivo y la histología pueden ayudar a su diagnóstico.