El tumor phyllodes representa el 1% de los tumores primarios de la mama, es una rara neoplasia fibroepitelial que tiene a la cirugía como piedra angular en el tratamiento: la resección con márgenes amplios (mayores o iguales a 1 cm) y la mastectomía son los tratamientos recomendados. Tomando en cuenta el impacto de los bordes quirúrgicos en la recurrencia local, el gran volumen de resección, la velocidad de crecimiento y la dificultad de predecir el comportamiento tumoral con el estudio preoperatorio de biopsia percutánea; la cirugía de conservación es un reto en muchos casos. Presentamos el caso de una paciente tratada con cirugía oncoplástica extrema, así como la revisión de la literatura de esta entidad.
The phyllodes tumor represents 1% of the primary tumors of the breast, it is a rare fibroepithelial neoplasia that has surgery as a cornerstone in the treatment: resection with wide margins (greater than or equal to 1 cm) and mastectomy are the recommended treatments; considering the impact of the surgical edges on local recurrence, the large resection volume, growth speed and the difficulty of predicting tumor behavior with the pre-operative percutaneous biopsy study; Conservation surgery is challenging in numerous instances. We present the case of a patient treated with extreme oncoplastic surgery, as well as a review of the literature on this entity.
El tumor phyllodes es una rara neoplasia fibroepitelial, que constituye el 1% de los tumores primarios de la mama1, el cual presenta una estructura bifásica con componente epitelial y estromal, siendo clasificada por la Organización Mundial de la Salud según sus características histológicas (grado de celularidad estromal, atipia, índice mitótico, comportamiento infiltrativo de los bordes y la presencia de componentes heterólogos) en: benigno, intermedio y maligno2, presentando porcentajes de recurrencia local de 8% (95%, IC 6–9%), 13% (95%, IC 11–16%) y 18% (95%, IC 14–21%), respectivamente3. Teniendo el tumor phyllodes maligno la capacidad de metástasis vía hematógena en un 9% de los casos reportados4.
La cirugía constituye el tratamiento angular en los tumores phyllodes5. Numerosos estudios clínicos recomiendan la resección amplia con márgenes mayores o igual a 1 cm6,7 y la mastectomía en los casos en que la cirugía de conservación no sea factible; la cirugía oncoplástica permite la realización de tumorectomías con márgenes amplios, preservando la forma y la simetría mamaria, siendo la «oncoplastia extrema», definida por Silverstein8,9 como un procedimiento de cirugía de conservación mediante el uso de técnicas oncoplásticas, en las pacientes en quienes la mayoría de los médicos indicarían mastectomía, aplicada en tumores de diámetros mayores de 5 cm, multifocales o multicéntricos. Reportamos el caso de una paciente tratada con técnica de oncoplastia extrema por tumor phyllodes.
Reporte de casoMujer de 37 años, sin antecedentes patológicos personales ni familiares; quien hace 3 años nota una masa de crecimiento progresivo en la mama derecha, indolora y con asimetría mamaria. En la palpación presenta una tumoración de bordes definidos, de consistencia firme sin cambios cutáneos, en la zona retroareolar con extensión hacia la unión de cuadrantes superiores, sin adenopatías palpables. La ecografía informó en la zona retroareolar adyacente a la piel, una masa irregular de bordes poli lobulados hipoecogénica con áreas anecogénicas, con tabiques internos, con flujo Doppler central y periférico de 8,6 x 7,4 cm BIRADS 5; la resonancia magnética identificó tumoración de 9,3 x 9,1 x 8,6 cm que ocupa los tercios anterior y medio de la región central con extensión hacia los cuadrantes superiores, con áreas heterogéneas internas de contenido quístico y proteínico, de márgenes irregulares, con realce interno heterogéneo en curvas cinéticas tipo 1 y 2, con valores en la secuencia ADC (coeficiente difusión aparente) intermedios, cuyo margen anterior contacta la piel en una extensión de 5 cm, sugestivo de tumor phyllodes maligno BIRADS 5 (fig. 1). La biopsia con aguja gruesa (CORE) describió una lesión fibroepitelial con estroma celular (FELCS) sugestivo de tumor phyllodes.
Considerando el diámetro tumoral y el contacto con la piel de la zona retroareolar en un área mayor del 50%, se optó por la realización de una cirugía de conservación, mediante la utilización de oncoplastía extrema: patrón vertical de rama doble (patrón de Wise) y ascenso de una isla cutánea en reemplazo del complejo aréola y pezón, basado en un pedículo postero inferior (técnica descrita por Grisotti) (fig. 2), obteniéndose márgenes quirúrgicos amplios, los cuales fueron confirmados por la evaluación patológica intraoperatoria (fig. 3). El resultado histológico fue un tumor phyllodes benigno de 9,5 x 7 x 6,8 cm con márgenes quirúrgicos libres de neoplasia y ampliación del borde externo (el más próximo) fragmento de tejido mamario de características histológicas normales (fig. 4). La paciente se encuentra en controles clínicos periódicos cada 3 meses, encontrándose sin recurrencia a 12 meses de la cirugía (fig. 5); con resultados favorables en el cuestionario «Breast Q»10, el cual evalúa varios parámetros: psicosocial (87/100), sexual (79/100), físico (85/100), así como la satisfacción con el resultado estético de la cirugía (82/100).
El tumor phyllodes, con pico de incidencia en las mujeres entre los 35 y 55 años11, representa un reto en la elección del tratamiento quirúrgico, por la expectativa de conservación en este grupo etario; la radiología mediante el uso de la mamografía y ecografía describe lesiones circunscritas, bien delimitadas, redondeadas, lobuladas, de densidad de partes blandas; con áreas anecogénicas de aspecto líquido que corresponden a áreas hemorrágicas, necrosis o degeneración quística con Doppler central12; sin embargo, no existen imágenes patognomónicas ni criterios para diferenciar entre malignos y benignos13. El uso de la resonancia magnética en los casos que muestran mayor intensidad en secuencia ponderada en T1, con cambios quísticos, con paredes irregulares; e intensidad de señal menor o igual en secuencias T2 y/o ADC, se han asociado a criterios de sospecha de malignidad14, tal como se usó en el caso descrito; la biopsia Core permite diferenciar entre un tumor phyllodes y un fibroadenoma, con un valor predictivo negativo de 93% (VPN) y positivo de 83% (VPP)15; sin embargo, debido a la heterogeneidad (coexistencia de áreas benignas, intermedias y malignas en el mismo tumor) solo el estudio histológico del espécimen completo permite un diagnóstico definitivo y su clasificación16; lo cual dificulta aún más el planeamiento quirúrgico debido a la importancia de obtener márgenes amplios, los cuales se recomiendan mayores o iguales a 1 cm17, aunque se ha descrito 1 mm como borde aceptable en los casos de tumor phyllodes benigno, sin tener impacto en la recurrencia local18.
Se tiene como opciones de tratamiento, la mastectomía con reconstrucción con tejido autógeno: colgajos pediculados TRAM (colgajo de músculo recto transverso del abdomen), DIEP (colgajo basado en la perforante epigástrica inferior profunda) y del músculo dorsal ancho entre los más utilizados; así como la reconstrucción con tejido heterólogo (prótesis e implantes mamarios). La práctica de la cirugía oncoplástica extrema, permite una opción en el tratamiento quirúrgico de tumoraciones de gran volumen, multicéntricos o multifocales mediante el uso de mamoplastias, utilizadas en patrones de reducción mamaria19, sumado a la evaluación intraoperatoria de la pieza operatoria, se obtuvieron bordes libres y un resultado estético aceptable evaluado en el «breast Q test» aplicado; a pesar del no deseo de la paciente para la simetrización contralateral y reconstrucción del complejo aréola y pezón. Obteniendo así seguridad en el tratamiento sin repercutir en la recurrencia local y un menor impacto psicológico, estético y físico para la paciente.
Siendo la cirugía el tratamiento de elección en los tumores phyllodes, en los que la adyuvancia con radioterapia y quimioterapia aún es discutida20, la obtención de márgenes seguros debe ser el objetivo principal. La utilización de técnicas oncoplásticas ha permitido abrir nuevas opciones de tratamiento a las pacientes cuya indicación en muchas ocasiones era de mastectomía; no obstante, debido al número limitado de pacientes, aún se requieren más estudios que permitan afianzar el uso de la cirugía oncoplástica extrema en estos casos.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Considereaciones éticasSe ha realizado el reporte de un caso clínico, de una paciente tratada en una Unidad de Mastología, manteniéndose en confidencialidad los datos de identificación de la paciente, siendo aprobado para su publicación por el Comité Ético de Investigación de la institución.
Consentimiento del pacienteLos autores manifiestan que han obtenido el consentimiento del paciente para la publicación del artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
