Head and Neck Paragangliomas: Experience in 126 Patients With 162 Tumours

Abstract

Introduction

Head and neck paragangliomas are rare tumours of a neuroendocrine nature. The aim of this study was to show our experience in the management of these kind of tumours.

Methods

This was a retrospective study of head and neck paragangliomas diagnosed between 1978 and 2014. A total of 126 patients with 162 tumours were analysed. The paragangliomas included 88 jugulotympanic tumours, 53 carotid tumours and 21 vagal paragangliomas.

Results

Mean age at diagnosis was 53.1 years; 87 patients were female (69.1%) and 39, male (30.9%). Multifocality was present in 24 patients (19.1%). Germline mutations were found in 20 patients analysed; SDHD and SDHB were the most frequent. Surgery was performed on 72 isolated paragangliomas: these were 9 carotid, 21 tympanic, 37 jugular and 5 vagal paragangliomas. There were 25 isolated tumours that were observed periodically: 7 carotid, 3 tympanic, 9 jugular and 6 vagal paragangliomas; 5 jugular tumours were irradiated. Multifocal paragangliomas were individually treated, with a total of 26 surgical procedures and 36 tumours resected, 9 irradiated and 12 tumours periodically observed. Postoperative cranial nerve deficits in isolated carotid paragangliomas were lower (15%) compared with jugular tumours (45.5%, P=.04). Nerve deficit was found more frequently in tumours with intradural extension (100%) than in extradural tumours (37.5%, P=.007).

Conclusions

Management of head and neck paragangliomas include surgery, radiotherapy and wait and scan policies. A combination of all of them is usually needed in patients with multifocal paragangliomas.

Resumen

Introducción

Los paragangliomas de cabeza y cuello son tumores infrecuentes de naturaleza neuroendocrina. El objetivo de nuestro estudio es mostrar nuestra experiencia en el manejo de estos tumores.

Métodos

Estudio retrospectivo de paragangliomas cervicocefálicos diagnosticados entre 1978-2014. En total fueron 126 pacientes con 162 tumores. Entre los tumores analizados se incluyeron 88 paragangliomas yugulotimpánicos (54,3%), 53 carotídeos (32,7%) y 21 vagales (12,9%).

Resultados

La edad media al diagnóstico fue de 53,1 años; 87 pacientes eran mujeres (69,1%), y 39 varones (30,9%). La multicentricidad estuvo presente en 24 pacientes (19,1%). Se encontraron mutaciones genéticas germinales en el 50% de los pacientes analizados, siendo SDHD y SDHB las más frecuentes. Se intervinieron quirúrgicamente 72 paragangliomas aislados: 9 carotídeos, 21 timpánicos, 37 yugulares y 5 vagales; 25 tumores aislados fueron observados periódicamente: 7 carotídeos, 3 timpánicos, 9 yugulares y 6 vagales; 5 tumores yugulares fueron radiados. Los paragangliomas multicéntricos fueron tratados individualmente, con un total de 26 procedimientos quirúrgicos y 36 tumores resecados, 9 tumores sometidos a radioterapia y 12 controlados periódicamente. La complicación derivada de la resección de paragangliomas carotídeos aislados fue baja (15%) comparativamente con los paragangliomas yugulares (45,5%; p = 0,04). La complicación nerviosa fue mayor en tumores con extensión intradural (100%) con respecto a tumores extradurales (37,5%; p = 0,007).

Conclusiones

El manejo de paragangliomas de cabeza y cuello incluye diferentes estrategias, entre las que están la cirugía, la radioterapia y la observación periódica. La combinación de todas ellas es especialmente importante en los pacientes con paragangliomas multicéntricos.