Laryngotracheal NK/T lymphoma: Clinical case

Abstract

NK/T-cell lymphoma is a rare condition with an aggressive course and poor prognosis. Historically known as “lethal midline granuloma”, it generally appears in a midfacial location. We describe the case of a 22-year-old Colombian woman with laryngotracheal affectation, presenting with hoarseness and hemoptysis. CT scan and MRI showed severe laryngeal and tracheal destruction. The biopsy showed a polymorphic, lymphoid cell infiltrate with angiocentric and angiodestructive pattern. The immunohistochemical study confirmed the immunophenotype of the NK/T-cells: CD2+, CD56+ and cytoplasmic CD3+. The in situ hybridization and flow cytometry findings were: EBER+, TIA-1+ and perforin+. The patient died from complications of her disease, before undergoing oncologic treatment.

Resumen

El linfoma T/NK es infrecuente, de curso agresivo y mal pronóstico. Históricamente llamado «granuloma letal de línea media», su localización habitual es el macizo centro-facial. Presentamos un caso de localización laringotraqueal, en mujer colombiana de 22 años. Refería disfonía y hemoptisis. Presentaba desestructuración y necrosis laringotraqueal. En el estudio anatomopatológico existía infiltrado polimorfo y linfoide de disposición angioinvasora y angiodestructiva. La inmunohistoquímica confirmó el fenotipo de los linfocitos T/NK: CD2, CD56 y CD3 citoplasmático positivos. Epstein-Barr positivo. TIA-1 y perforina positivas. La paciente falleció por complicaciones de la enfermedad, sin poder recibir tratamiento oncológico.