El riñón en herradura es una anomalía congénita poco frecuente en la población general que combina ectopia renal, malrotación y alteraciones en la vascularización. El tumor que más frecuentemente se desarrolla en estos casos es el carcinoma de células renales (50%).
Una de sus características a destacar es la gran variabilidad en su anatomía, sobre todo a nivel vascular.
Material y métodosPresentamos 2 casos de pacientes con diagnóstico de tumor renal en riñones en herradura, ambos tratados con nefrectomía parcial laparoscópica, llevados a cabo en nuestro servicio; y realizamos una revisión de la literatura actual.
DiscusiónLas indicaciones de tratamiento quirúrgico en tumores en esta enfermedad son las mismas que en los riñones anatómicamente normales. Tradicionalmente, el tratamiento ha sido la cirugía abierta, siendo la heminefrectomía la cirugía de elección. En la actualidad se tiende a defender la cirugía conservadora de nefronas, y el abordaje laparoscópico ha adquirido más importancia progresivamente.
ConclusiónEs fundamental realizar un estudio de imagen minucioso para una correcta planificación quirúrgica.
The horseshoe kidney is a rare congenital anomaly in the general population that combines renal ectopia, malrotation and abnormal vascular supply. The most frequently developed tumor in this case is renal cell carcinoma (50%).
One of its main characteristics is great anatomical variation, especially in terms of vascular structures.
Material and methodsWe present two cases of patients with diagnosis of renal tumor in horseshoe kidneys, both treated with laparoscopic partial nephrectomy in our department. Additionally, we have carried a review of the current literature.
DiscussionIndications for surgical treatment in this pathology are the same as in kidneys with normal anatomy. Traditionally, treatment has been open surgery, with heminephrectomy as surgery of choice. The current trend is to advocate nephron-sparing surgery, and the laparoscopic approach has been progressively gaining importance.
ConclusionA thorough imaging study is essential for proper surgical planning.
El riñón en herradura es una anomalía congénita que combina ectopia renal, malrotación y alteraciones en la vascularización. Tiene una incidencia en la población general entre el 0,15-0,25%, que aumenta en caso de aneuploidías (trisomías, síndrome de Turner).
Embriológicamente se desarrolla durante el estado de metanefros (2.ª-6.ª semana del embarazo), cuando los riñones localizados en la pelvis contactan y se fusionan; posteriormente, durante su ascenso en el abdomen, la arteria mesentérica inferior ejerce de obstáculo desencadenando el conjunto de alteraciones que lo componen1.
Clínicamente, un tercio de pacientes son asintomáticos y el diagnóstico es incidental; cuando hay síntomas suelen ser derivados de la malrotación, que ocasiona ectasia de la vía urinaria, hidronefrosis y litiasis urinarias. Asimismo, su localización implica un aumento del riesgo de traumatismos renales debido a la ausencia de protección de la parrilla costal.
En cuanto a la enfermedad tumoral, el riesgo de desarrollar tumores parenquimatosos es similar a los riñones anatómicamente normales; si bien está aumentado el riesgo de desarrollar tumor de Wilms (×2) y tumores uroteliales (×4-6). Sin embargo, el carcinoma de células renales representa un 50% de los casos1,2.
Presentamos 2 casos de tumor renal en riñón en herradura tratados con nefrectomía parcial mediante acceso laparoscópico y realizamos una actualización de su tratamiento quirúrgico.
Material y métodosDesde 2000 hasta 2020, en nuestro centro, únicamente se han presentado 3 casos de pacientes con diagnóstico de tumor renal en riñón en herradura. Dos de ellos han sido tratados con cirugía, siendo la técnica de elección la nefrectomía parcial laparoscópica; mientras que el tercero, dada la edad y la comorbilidad, se trató con radiofrecuencia renal percutánea.
Caso 1Se trata de un varón de 82 años con antecedentes de hipertensión arterial, fibrilación auricular y EPOC. Es derivado a la consulta por hallazgo incidental en ecografía de una masa renal en un riñón en herradura, no conocido con anterioridad, y asintomático.
La angio-TC realizada previa a la cirugía confirma la existencia de un riñón en herradura con un istmo de parénquima funcionante, localizado por delante de vena cava y arteria aorta, y por debajo de la arteria mesentérica inferior. Dependiente del istmo renal se identifica una masa renal exofítica de 7,5cm en su diámetro mayor, heterogénea y con áreas de necrosis correspondiente a un proceso neoformativo primario, sin datos de afectación locorregional ni a distancia (figs. 1 y 2).
Paciente en decúbito supino con Trendelenburg, acceso a través de 5 trócares (2 de 11mm y 3 de 5mm). La técnica quirúrgica se inicia con la incisión de la raíz del mesenterio elevando ciego y accediendo al retroperitoneo. Disección del tumor renal dependiente del istmo. Apertura de la cápsula renal con tijera bipolar y sección del parénquima con LigaSure® Maryland, sin precisar realización de istmusectomía, y así conservando al máximo el parénquima funcionante. Hemostasia del lecho con pinza bipolar y aplicación de material hemostático Floseal®.
Caso 2Varón de 64 años con antecedentes de hipertensión arterial, obesidad e hipertiroidismo, exfumador y cirrosis hepática con desarrollo de hepatocarcinoma tratado con TACE. Remitido por el hallazgo incidental durante el seguimiento del carcinoma hepatocelular de una lesión sólida en el hemirriñón derecho en un riñón en herradura.
En la TC se objetiva una masa tumoral exofítica dependiente de la cortical posterior del istmo, a la derecha de la línea media, de 5,3cm en su diámetro mayor, que contacta con el seno renal. Existe una anomalía vascular consistente en dos arterias renales y un tercer tronco arterial caudal a la arteria mesentérica inferior que se trifurca proporcionando ramas para el istmo renal (figs. 3 y 4).
Paciente en decúbito lateral izquierdo con un acceso laparoscópico transperitoneal a través de 4 trócares (2 de 12mm pararrectal y subcostal derecho, y 2 de 5mm en flanco y fosa ilíaca derecha). Se realiza apertura del peritoneo en el espacio parietocólico derecho y maniobra de Kocher. Disección de vena gonadal, uréter derecho y vena renal derecha. Se confirma la existencia de un pedículo a nivel del istmo con 2 ramas principales hacia el tumor renal (fig. 5). Clampaje de 2 troncos arteriales principales con hemolocks y disección de la parte posterior del istmo liberándolo de la vena cava. Se realiza la istmusectomía con LigaSure® Atlas (fig. 6). Sin precisar clampaje del pedículo arterial superior, se realiza la sección del polo inferior del hemirriñón derecho con LigaSure® Maryland. Hemostasia en lecho con sutura continua y aplicación de Veriset®.
En ninguno de los casos se produjeron complicaciones durante la cirugía ni el postoperatorio precoz, siendo dados de alta a las 48h.
En el primer caso la anatomía patológica correspondió a un carcinoma renal cromófobo, extensamente necrótico, limitado al parénquima renal (estadio pT2a), con márgenes libres. En el segundo caso se objetivó en el análisis patológico un carcinoma de células claras grado III de Fuhrman, limitado al parénquima renal (estadio pT1b) con márgenes libres.
Durante el seguimiento ambos pacientes se mantienen sin recidiva tumoral (a los 36 y 12 meses, respectivamente), y con niveles de creatinina en rango normal.
DiscusiónA la hora de valorar un tratamiento quirúrgico para tumores en este tipo de malformación, el principal factor a tener en cuenta es la gran variabilidad de la presentación de esta enfermedad. La forma más común es aquella en que ambos hemirriñones se unen de forma simétrica por su polo inferior, adquiriendo forma de «U» (95%). Puede situarse desde el promontorio sacro hasta su posición más habitual, situando el istmo entre la 3.ª y la 5.ª vértebras lumbares, caudal a la arteria mesentérica inferior y anterior a los grandes vasos.
Hay una gran variedad en cuanto a la vascularización. En un 63% de casos se encuentran 3 o más arterias renales con diferentes orígenes (aorta, ilíacas, mesentérica inferior, etc.), y habitualmente el istmo tiene una irrigación dependiente de vasos propios. Además, es frecuente la asociación a alteraciones en la formación de la vena cava inferior (VCI doble, izquierda o preístmica)2.
En cuanto a la vía urinaria, el sistema pielocalicial adquiere una posición atípica, quedando la pelvis renal anterior, la unión pieloureteral craneal, y el uréter cruzando la cara anterior del istmo en su descenso1.
Actualmente, la cirugía para los tumores en riñón en herradura tiene las mismas indicaciones que los riñones anatómicamente normales. Es fundamental tener en cuenta varios factores a la hora de la planificación quirúrgica: las anomalías vasculares y del sistema excretor, las características del istmo, y el tamaño, localización y complejidad tumoral, así como la posibilidad de que afecte ambas unidades renales.
Dadas todas estas alteraciones, las pruebas de imagen con contraste intravenoso son fundamentales para el diagnóstico y la planificación quirúrgica, y el uso de nuevas tecnologías como la reconstrucción 3D aporta una información de mucha calidad en este aspecto.
La arteriografía, tradicionalmente utilizada en prácticamente todos los pacientes, actualmente ha sido sustituida por pruebas como la TC y la RM, y puede tener su utilidad principal en la embolización selectiva de un segmento deseado de cara a minimizar el riesgo de sangrado y facilitar la cirugía3.
Tradicionalmente, el tratamiento de los tumores en riñón en herradura ha sido la heminefrectomía abierta transperitoneal, con una incisión adaptada a la localización y tamaño tumoral (laparotomía media xifopubiana, Chevron). Este tipo de cirugía puede presentar importantes complicaciones, siendo la más destacable el sangrado (0,5-7l)4.
Desde el año 2000 se han publicado varias series de pacientes tratados con nefrectomía parcial abierta. Si bien la laparotomía media se conserva, se utiliza en mayor proporción el acceso por lumbotomía. En estos casos se logra disminuir el tiempo medio de la cirugía (157min) y la pérdida de sangre (0,4l)4,5.
Entre 2000 y 2019 se inicia el manejo laparoscópico para este tipo de pacientes. En la mayoría de casos, se utiliza un acceso transperitoneal, siendo los accesos retroperitoneal y mano-asistido minoritarios6. Habitualmente se trata de un acceso por 5 trócares (2 de 12mm y 2-3 trócares de 5mm).
Dadas las alteraciones asociadas en la vía urinaria, varios autores proponen la cateterización ureteral previo a la cirugía7. En caso de malformaciones complejas como son las pelvis fusionadas, en general se desaconseja la laparoscopia y se aboga por la cirugía abierta.
Generalmente, el abordaje inicial del borde medial y superior permite identificar mejor la vascularización y trabajar con más seguridad. En caso de realizarse heminefrectomía, el siguiente paso sería la disección del polo inferior para poder movilizar el hemirriñón y exponer el istmo sin dificultad.
La referencia del uréter con vessel-loop puede ser de ayuda para traccionar y exponer el istmo7, así como para evitar lesionarlo.
En cuanto a la istmusectomía, aunque no siempre es necesaria en enfermedad tumoral, en pacientes sintomáticos puede ayudar a corregir la malrotación y de esta forma facilitar el flujo urinario y aliviar los síntomas7. La sección del istmo depende de su anatomía. En caso de istmos fibrosos de poco grosor, puede ser suficiente con un clipaje con hem-o-lock y tras ello sección con bisturí armónico. En caso de istmos parenquimatosos o gruesos puede optarse por utilizar endograpadoras (GIA). En caso de que sea insuficiente, debería abordarse como una nefrectomía parcial, utilizando tijera bipolar y bisturí armónico para incidir el tejido.
Se recomienda realizar una nefrorrafia en dos capas y asegurar la hemostasia con materiales hemostáticos (Veriset®, Tachosil®) o con láser Argón.
La indicación del tipo de resección a realizar depende del tipo de paciente, la anatomía renal y el tumor que presente, y es necesario individualizar los casos para decidir la mejor técnica. Aunque el manejo más utilizado ha sido la heminefrectomía radical, actualmente se tiende a optar por una cirugía conservadora de nefronas8.
Es especialmente importante en estos casos la evaluación de la vascularización previamente, de cara a planificar la necesidad de clampaje selectivo durante la cirugía. Está demostrado el beneficio del uso de técnicas como la fluorescencia ICG para la valoración de la isquemia del área sobre la que se ha realizado clampaje, así como para evaluar la reperfusión posterior tras desclampar. Tumores pequeños, exofíticos y laterales pueden beneficiarse de una cirugía sin clampaje8.
Es de reseñar en estos casos que incluso durante el tiempo de clampaje, el riñón puede estar irrigado por vasos sanguíneos procedentes del otro hemirriñón, lo que puede ser una complicación accesoria a la cirugía.
Aunque la cirugía robótica es cada vez más frecuente en la práctica clínica habitual; para el tratamiento de riñones en herradura, a día de hoy, hay menos de 20 casos descritos en la literatura y la mayoría abordan enfermedad benigna9.
ConclusiónLa cirugía conservadora de nefronas mediante abordaje laparoscópico es una técnica que puede utilizarse con éxito y seguridad, en manos expertas, para el tratamiento de tumores en riñón en herradura.
Es fundamental la individualización de los casos y la planificación quirúrgica exhaustiva basándose en reconstrucciones volumétricas tridimensionales a partir de las imágenes de la TC.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
