Nefroblastomatosis: ¿qué actitud terapéutica a seguir?. a propósito de 2 casos
What is the appropriate therapeutic approach to nephroblastomatosis? a report of 2 cases
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Afortunadamente, esta transformación maligna ocurre excepcionalmete (<1%1), por lo que es considerada como una enfermedad de buen pronóstico. Los restos nefrogénicos se asocian con frecuencia al Sd. de Beckwith- Wiedemann, a la hemihipertrofia y la aniridia, teniendo en tales casos un riesgo mayor de desarrollar un tumor de Wilms, por lo que estos niños deben ser seguidos muy de cerca. El problema se nos plantea a la hora de decidir cuándo actuar, a qué niños tratar y qué tipo de tratamiento utilizar, pues lo poco publicado en la literatura se presta a discusión. Presentamos a continuación 2 casos de nefroblastomatosis, uno unilateral y otro bilateral que precisó de tratamiento quirúrgico al no responder a la quimioterapia.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nephroblastomatosis is a complex of pathological conditions defined by the persistence of nephrogenic elements after the conclusion of nephrogenesis (beyond week 36 of gestation) that conserve the capacity to evolve into nephroblastoma. Luckily, this malignant transformation is exceptional (<1%1), which is why the disease is considered to have a good prognosis. The nephrogenic remains are frequently associated with Beckwith-Wiedemann syndrome, hemihypertrophy and aniridia, in which case there is a greater risk of the development of Wilms tumor. Consequently, these children must be followed-up closely. The difficulty lay in knowing when to act, which children should be treated, and what treatment is appropriate because what little has been published in the literature is debatable. We report the cases of two patients, one with unilateral nephroblastomatosis and the other bilateral, who required surgical treatment after not responding to chemotherapy; and we expose our therapeutic algorithm and follow-up strategy.</p>" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referencias" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Nephrogenic rests and the pathogenesis of wilms´ tumor: developmental clinical considerations" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "J.B. 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| 2015 Enero | 11 | 3 | 14 |
| 2014 Diciembre | 5 | 8 | 13 |
| 2014 Noviembre | 5 | 2 | 7 |
| 2014 Octubre | 13 | 4 | 17 |
| 2014 Septiembre | 6 | 2 | 8 |
| 2014 Agosto | 4 | 4 | 8 |
| 2014 Julio | 6 | 5 | 11 |
| 2014 Junio | 5 | 1 | 6 |
| 2014 Mayo | 8 | 3 | 11 |
| 2014 Abril | 2 | 5 | 7 |
| 2014 Marzo | 2 | 3 | 5 |
| 2014 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2014 Enero | 3 | 1 | 4 |
| 2013 Diciembre | 5 | 10 | 15 |
| 2013 Noviembre | 7 | 3 | 10 |
| 2013 Octubre | 4 | 4 | 8 |
| 2013 Septiembre | 5 | 4 | 9 |
| 2013 Agosto | 4 | 4 | 8 |
| 2013 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2003 Noviembre | 228 | 0 | 228 |
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