CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Masa retroperitoneal grande durante el embarazo
Large retroperitoneal mass during pregnancy
J.M. Giménez-Bachsa,
, M. Villar-Garcíab, A. Fernández-Lópezb, A.S. Salinas-Sáncheza
Autor para correspondencia
a Servicio de Urología, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Facultad de Medicina de Albacete, Universidad de Castilla-La Mancha, Albacete, España
b Servicio de Radiología, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Facultad de Medicina de Albacete, Universidad de Castilla-La Mancha, Albacete, España
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La exploración física era normal. Las pruebas de laboratorio mostraron anemia (hemoglobina 8,9 g/dL, previamente 11,8 g/dL un mes antes). La ecografía abdominal reveló una masa quística compleja de gran tamaño (20 cm), bien delimitada y con ecos de bajo nivel en su interior y algunas zonas quísticas internas anecoicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una resonancia magnética evidenciando un tumor retroperitoneal multiquístico de 20 cm que contenía nódulos murales sólidos, localizado a lo largo del canal paracólico derecho, desplazando medialmente el colon derecho. Se trataba de un tumor bien delimitado por una cápsula de paredes finas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), que comprimía el uréter derecho causando ectasia renal moderada.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la reducción de los niveles de hemoglobina se decidió la exéresis quirúrgica, extirpándose una gran masa quística sin adherencias ni disrupción de esta. A nivel macroscópico, el tumor era redondeado, bien delimitado y encapsulado, su peso era de 2.450 g y su diámetro máximo de 23,0 cm. Se trataba de una lesión mayoritariamente quística con contenido líquido de aspecto hemorrágico, que mostraba una pared fibrosa fina con varios nódulos de aspecto microquístico y coloración grisácea, siendo el mayor de ellos de 5 cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Microscópicamente, las paredes fibrosas de los espacios quísticos estaban revestidas de epitelio mucinoso de tipo intestinal, de aplanado a cuboidal. No se observó estroma ovárico ni invasión estromal. El nódulo sólido de aspecto hemorrágico/necrótico estaba formado por células epitelioides atípicas y fusiformes con abundantes mitosis, con expresión positiva para AE1/AE3, CK8/18 y vimentina. Basándonos en el patrón morfológico e inmunofenotipo, se diagnosticó una neoplasia mucinosa retroperitoneal primaria de malignidad limítrofe con focos de carcinoma intraepitelial y nódulo mural de carcinoma sarcomatoide. La paciente tuvo un parto a término sin complicaciones. Se mantiene sin signos de recidiva dos años después de la intervención.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las neoplasias quísticas mucinosas retroperitoneales primarias (NQMRP) son tumores epiteliales raros que se desarrollan en el espacio retroperitoneal. Aunque se asemejan a las neoplasias mucinosas del ovario, las NQMRP se producen en mujeres con ovarios normales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gran mayoría de estos tumores se presentan en mujeres premenopáusicas, aunque también se han descrito en mujeres posmenopáusicas y en varones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En la literatura existen ocho casos de NQMRP diagnosticadas en mujeres embarazadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Wolf et al. identificaron 144 casos en la literatura mundial entre 1975 y 2015. La mayoría (89%) de los casos se produjeron en mujeres. La edad media del total de pacientes era de 42 años. La mayoría de los tumores eran malignos (53%), seguidos de lesiones benignas (30%) y limítrofes (17%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Por lo tanto, la incidencia de estas últimas es poco frecuente.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que en otras neoplasias retroperitoneales, los síntomas y signos clínicos son muy leves e inespecíficos, incluso en tumores de grandes dimensiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen características radiológicas patognomónicas específicas de la NQMRP. Este tumor suele manifestarse como una masa quística unilocular de contenido homogéneo; sin embargo, algunos tienen componente sólido o un nódulo mural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La NQMRP se suele encontrar casi exclusivamente en el borde lateral del espacio retroperitoneal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La localización retroperitoneal puede ser difícil de establecer y a veces solo puede inferirse por el desplazamiento de los uréteres, los riñones y el colon. Diferenciar la NQMRP de otras lesiones quísticas retroperitoneales como el mesotelioma quístico o el linfangioma quístico puede resultar difícil. Por este motivo, la laparotomía exploratoria con escisión completa de la lesión suele estar indicada tanto para el diagnóstico como para el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogénesis de la NQMRP es poco conocida porque normalmente no existen células epiteliales en el retroperitoneo. De forma general, existen cuatro hipótesis al respecto: 1) tejido ovárico ectópico, 2) teratomas quísticos, 3) restos del tracto genitourinario y 4) metaplasia celómica. La última es la más aceptada y sugiere que los tumores surgen de la invaginación del mesotelio peritoneal, con la subsiguiente formación de metaplasia mucinosa y quistes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1,4,6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El patrón histológico de la NQMRP se asemeja al de los tumores mucinosos de ovario y puede clasificarse en tres tipos: cistoadenoma mucinoso benigno, cistoadenoma mucinoso limítrofe (o <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span>) y cistoadenocarcinoma mucinoso maligno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la NQMRP debe ser el mismo que el de un tumor ovárico primario de grado y estadio similares. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica completa del tumor, siempre evitando su ruptura. La quimioterapia y la radioterapia adyuvantes deben discutirse con cada paciente individualmente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4,7</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque las NQMRP no parecen tener una evolución agresiva, no es posible determinar su pronóstico. La supervivencia en pacientes con cistoadenoma benigno y limítrofe es excelente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1,4,6</span></a>. Las NQMRP con nódulos murales malignos se asocian a un peor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. El escaso número de casos registrados, la insuficiente cantidad de datos de seguimiento y principalmente la incapacidad para identificar a los pacientes con alto riesgo de recurrencia respaldan la necesidad de un registro eficaz y de más estudios de estos tumores raros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cistoadenoma mucinoso primario es una neoplasia quística retroperitoneal poco frecuente con predilección por el sexo femenino. Debido a la baja frecuencia de aparición de las masas quísticas retroperitoneales que surgen dentro del espacio retroperitoneal, pero independientes de los órganos principales contenidos en él, el diagnóstico de la neoplasia quística mucinosa retroperitoneal primaria suele retrasarse.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 958 "Ancho" => 1340 "Tamanyo" => 133582 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecografía abdominal de masa quística compleja bien delimitada con contenido ecogénico homogéneo y un nódulo mural diferenciado.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1101 "Ancho" => 1340 "Tamanyo" => 121434 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de resonancia magnética que muestra el tamaño del tumor en comparación con el del útero grávido.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 805 "Ancho" => 1740 "Tamanyo" => 132654 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Tumor redondeado, bien delimitado y encapsulado que pesaba 2.450 g y medía 23,0 cm. 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| 2024 Octubre | 0 | 3 | 3 |
| 2024 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2024 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2024 Junio | 35 | 9 | 44 |
| 2024 Abril | 1 | 3 | 4 |
| 2024 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2024 Febrero | 2 | 1 | 3 |
| 2024 Enero | 3 | 3 | 6 |
| 2023 Diciembre | 4 | 2 | 6 |
| 2023 Noviembre | 2 | 4 | 6 |
