El espectro del carcinoma renal papilar

Objetivos: Los últimos años están asistiendo a la gran expansión conceptual del cáncer renal. La conjunción entre los hallazgoshistológicos y los datos moleculares ha sido un punto clave en este fenómeno, y resultado de ello ha sido la clasificación delos tumores renales del adulto de la OMS de 2004. En ella se han unido viejos y nuevos tumores renales. Lejos de estar cerrada,esta clasificación se actualiza gracias a nuevos puntos de vista surgidos a la luz de los nuevos hallazgos que se obtienen fundamentalmenteen el campo de la genética.
Material y Métodos: El carcinoma papilar renal en el sentido más amplio del término es el objeto de revisión en este trabajo.Este fenotipo histológico en el cáncer renal es un buen ejemplo de evolución incesante de la anatomía patológica como disciplinaclínica, con un crecimiento importante en los últimos tiempos.
Resultados: El conjunto de neoplasias renales que muestran una histología papilar o túbulo-papilar, o que tienen su sustratogenético, algunas de las cuales son entidades muy recientes y están aún hoy en día en discusión, es amplio y variado: carcinomapapilar esporádico convencional, carcinomas papilares ligados a síndromes genéticos (carcinoma papilar hereditario, carcinomapapilar asociado a leiomiomatosis hereditaria, carcinoma papilar asociado a carcinoma papilar hereditario de tiroides,síndrome de Birt-Hogg-Dubé) o a alteraciones genéticas específicas (carcinomas papilares con translocación Xp11.2), carcinomaspapilares con morfología peculiar (carcinoma micropapilar, carcinoma papilar invertido, carcinoma papilar con células fusiformesy túbulos angulados) y carcinomas renales de nuevo cuño englobados dentro del grupo del carcinoma papilar (carcinomatubulo-quístico y carcinoma mucinoso, tubular y fusocelular).
Conclusión: Además de las variedades clásicamente reconocidas, nuevas entidades, algunas no bien definidas aún, estánengrosando de forma progresiva el grupo de carcinomas renales con morfología papilar. Lejos de agotarse, este crecimiento continuaráen los próximos años a la luz de los nuevos hallazgos, y en éstos los patólogos tendrán mucho que decir.

Objectives: Significant conceptual expansion of renal cancer continues to increase. The key point to this phenomenon isbased on the combination of morphology and molecular data. The result is the new 2004 WHO classification of renal tumors inadults. The apparently never ending advance in molecular genetics is constantly pushing to update recently proposed listings.
Material and Methods: Papillary renal cell carcinoma, considered the term in the broader sense, is the subject of this study.This histological phenotype in renal cancer, with an accelerated growth in the last times, is a good example of the never endingevolution of pathology as a clinical discipline.
Results: The genetic background and the phenotype of all renal neoplasms with papillary or tubulo-papillary phenotype, orwith its genetic background, some of them being very recently described entities even now under discussion is wide and heterogenous:conventional sporadic papillary carcinoma, papillary carcinomas linked to genetic syndromes (hereditary papillary carcinoma,papillary carcinoma associated to hereditary leiomyomatosis, papillary carcinoma associated to hereditary papillary thyroidcarcinoma, Birt-Hogg-Dubé syndrome) or to specific genetic disorders (Xp11.2 associated papillary carcinoma), papillary carcinomawith distinct morphology (micropapillary carcinoma, inverted papillary carcinoma, papillary carcinoma with spindle cellsand angulated tubules) and new renal carcinomas included within the group of papillary carcinoma (tubulo-cystic carcinoma andtubular, mucinous and spindle cell carcinoma).Conclusion: Aside from the classically known histological variants, several new entities, some of them still badly delineated,are progressively enlarging the group of renal carcinomas with papillary phenotype. This growth will continue in the next timeson the light of the new findings and pathologists will be main actors in this fact.