Síndrome urofacial de ochoa: caso clínico

Resumen

Se trata del caso de una paciente de 11 años de edad portadora de una derivación urinaria por una uropatía compleja debido a una disinergia vésico-esfinteriana. La facies inexpresiva, con mirada perdida y gesticulaciones forzadas sobre todo al sonreir (la sonrisa parecía un llanto) junto a la uropatía grave, permitió catalogarla como síndrome de Ochoa

Se le practicó una fijación psoica de la vejiga, un reimplante ureteral derecho, una liberación del cuello vesical y el cierre de la cistostomía. En la evolución empeoró la función renal. Recientemente ha recibido un trasplante renal en otro centro y la paciente se encuentra asintomática

Abstract

An 11 year-old girl had an urinary diversión because of a complex uropathy with vesical sphincter dyssinergism. Her inexpressive face with lost eyes and forced gestures, especially when smiling –her smile looking rather like weeping- was the clue to the diagnosis of Ochoa’s syndrome

She underwent psoic bladder fixation, right ureteral reimplantation, bladder neck losening and cystostomy undiversion. At follow-up, renal function deteriorated. She has recently received a kidney transplantation in another institution, and is now symptom-free