Síndrome de wolfram. Implicaciones urológicas

Resumen

Objetivos

Presentamos cuatro nuevos casos de enfermos afectados por el llamado síndrome de Wolfram, resaltando la importancia de sus implicaciones urológicas

Pacientes Y Métodos

Tres hermanos varones y otro enfermo no emparentado. Los cuatro pacientes presentan distintos estadios de enfermedad urológica, principalmente dilatación de vía urinaria y alteraciones en la contractilidad del detrusor

Conclusiones

La afectación urológica se debe considerar un factor cardinal en el contexto de este síndrome, debido tanto a su frecuencia como a su importancia pronóstica. Concluimos que las características de la enfermedad urológica la introducen en el contexto de una afectación neurológica general de etiología aún desconocida

Abstract

Objectives

We report on four new cases of Wolfram’s Syndrome. We emphazise in urological aspects of this disease

Patients and Methods

Three male siblings. The other patient is also a male, without familiar relation with the other ones. All four patients presents different levels of urological alterations, mainly urinary collecting system dilation and decrease in detrusor muscle contractility

Conclusions

Urological findings are cardinal aspects in Wolfram syndrome. Due to its high frecuency and prognostic value in natural history of disease. Urological disease seems to be within a sistemic neurological tissues affectation of ethiology that remains unknown