El paciente presentaba hábito marfanoide típico con la habitual comorbilidad cardiológica y ocular asociadas, además de huesos largos, hiperlaxitud ligamentosa y pectus excavatum. Radiológicamente presentaba AAA de 4,7cm de diámetro transversal máximo sin hematoma retroperitoneal ni fisuración evidente, pero sí ulceración del trombo mural respecto a los estudios previos. El paciente fue intervenido a las 24h ante la reaparición de la sintomatología. Se realizó aneurismotomía y bypass aorto-aórtico sin complicaciones.
El aneurisma de aorta en el síndrome de Marfan se debe a la necrosis quística de la media de la pared aórtica1. Los aneurismas verdaderos de aorta abdominal resultan raros en estos pacientes teniendo lugar a edades tempranas (40 años de media en algunas series2). Un importante porcentaje tiende a la rotura (6,5-33% según las series)3, incluso con diámetros por debajo del límite quirúrgico habitual (50-55mm). Varios aspectos característicos en las pruebas de imagen como la escasa calcificación y ausencia de trombo mural pueden orientar el diagnóstico etiológico de un AAA, sobre todo si afecta a pacientes jóvenes4. En los casos de rotura alcanza una mortalidad quirúrgica del 50%. En cuanto al tratamiento, dada la tendencia a la rotura, incluso con diámetros inferiores a 5-5,5cm y la esperanza de vida de estos pacientes, podría cuestionarse el tratamiento conservador. Actualmente, el tratamiento endovascular de la enfermedad aórtica en estos pacientes continúa siendo una alternativa como terapia puente a la cirugía abierta, dada su alta tasa de fracasos. Por ello, se considera la reparación convencional como tratamiento de elección5,6.
